骨髓病性貧血
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骨髓病性貧血(myelopathic anemia，MA)或稱骨髓浸潤性貧血，是骨髓被腫瘤細(xì)胞或異常組織浸潤，造血骨髓微環(huán)境遭受破壞，造血功能受損引起的貧血。其特征是骨痛、骨質(zhì)破壞、貧血伴幼粒幼紅細(xì)胞血象。
目錄 |
骨髓病性貧血的病因
(一)發(fā)病原因
1.轉(zhuǎn)移癌 甲狀腺癌、胃癌、結(jié)腸直腸癌、肺癌、肝癌、乳癌、腎癌、前列腺癌、神經(jīng)母細(xì)胞瘤，幾乎所有癌腫都可轉(zhuǎn)移至骨髓。
2.造血系統(tǒng)腫瘤 ①干細(xì)胞疾病：急性髓系白血病、慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化;②非干細(xì)胞疾病：急性淋巴細(xì)胞白血病、慢性淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤、惡性組織細(xì)胞病、惡性淋巴瘤等。
3.感染、炎癥 細(xì)菌性(結(jié)核菌、葡萄球菌、傷寒菌等)、真菌(組織胞漿菌)等。
4.代謝性疾病 單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)儲(chǔ)積病(Gaucher病)、單核吞噬系統(tǒng)遺傳性缺陷病(骨硬化癥)等。
(二)發(fā)病機(jī)制
上述病因通過多種因素綜合作用而引起不同程度的貧血。
1.骨髓受腫瘤或異常組織的浸潤 骨髓微環(huán)境遭受破壞，導(dǎo)致正常造血功能受損，發(fā)生貧血。因骨髓-血液屏障(bone marrow-blood barrier)受破壞出現(xiàn)幼粒幼紅細(xì)胞血象。
2.髓外造血 骨髓被侵犯后，體內(nèi)可能發(fā)生代償性髓外造血。因某種因素使癌癥患者EPO產(chǎn)生增多也可激發(fā)髓外造血，主要場所是脾臟、肝臟和淋巴結(jié)。髓外造血缺乏屏障出現(xiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞血象。脾臟腫大繼發(fā)脾功能亢進(jìn)時(shí)引起全血細(xì)胞減少。
3.轉(zhuǎn)移癌在骨髓中形成浸潤灶或發(fā)生骨髓壞死 其周圍造血組織可能增生不良并可被纖維組織代替，這可能因?yàn)?a href="/w/%E8%82%BF%E7%98%A4%E7%BB%86%E8%83%9E" title="腫瘤細(xì)胞">腫瘤細(xì)胞釋放造血抑制物及纖維母細(xì)胞生長因子所致。
4.紅細(xì)胞無效生成、并發(fā)微血管病性溶血性貧血、產(chǎn)生自身免疫性抗體致使紅細(xì)胞壽命縮短，破壞增加。由于鐵利用不良可出現(xiàn)鐵粒幼細(xì)胞貧血，但較少見。
5.失血 消化道腫瘤、宮頸癌容易合并出血，引起失血;腫瘤組織釋放凝血活酶，發(fā)生血栓形成而引起DIC亦為出血的原因。
6.營養(yǎng)缺乏 腫瘤患者食欲減退，胃酸缺乏使葉酸缺乏，蛋白質(zhì)缺乏。腫瘤及毒素抑制造血，干擾鐵、蛋白質(zhì)、葉酸、維生素B12的正常利用。
骨髓病性貧血的癥狀
1.原發(fā)疾病的癥狀與體征 常因原發(fā)疾病的癥狀突出而掩蓋繼發(fā)性貧血的表現(xiàn)，也可能以貧血及骨痛為首發(fā)癥狀而缺乏原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)。
2.貧血是重要常見癥狀 輕重不一，進(jìn)行性加重，貧血程度與腫瘤大小范圍及骨髓浸潤程度無明顯相關(guān)。用葉酸、鐵劑、維生素B12等治療無效，合并感染可以加重貧血程度。
3.髓外造血的表現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。
4.出血傾向 血小板減少，或伴有DIC時(shí)，可有不同程度的出血現(xiàn)象。
5.骨痛 一個(gè)部位或多部位骨痛，如腰痛。可伴局部隆起、壓痛，甚至有病理性骨折，骨髓壞死時(shí)會(huì)有劇烈的疼痛，也可伴有心律不齊、多尿、惡心嘔吐、腹痛腹瀉甚至昏迷等。
診斷要點(diǎn)：
1.有引起骨髓浸潤性貧血的原發(fā)疾病。
2.一處及多處骨痛、骨質(zhì)破壞及高鈣血癥相的癥狀和體征。
3.貧血伴無確切原因可解釋的肝脾腫大。
4.幼粒幼紅細(xì)胞血象。
5.骨髓代償性活躍或“干抽”，骨髓穿刺或活檢找到轉(zhuǎn)移瘤細(xì)胞。
6.X線檢查示骨質(zhì)破壞。
骨髓病性貧血的診斷
骨髓病性貧血的檢查化驗(yàn)
1.血象 正細(xì)胞正色素性貧血，合并明顯出血或葉酸缺乏時(shí)可呈現(xiàn)小細(xì)胞低色素或大細(xì)胞貧血。紅細(xì)胞大小不均，有異形、多染性和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞，合并骨髓纖維化時(shí)有淚滴樣紅細(xì)胞。血涂片可見較多有核紅細(xì)胞及幼稚粒細(xì)胞，甚至巨核細(xì)胞的裸核。網(wǎng)織紅細(xì)胞大多正常，合并溶血時(shí)可增多，白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，也可減少或正常。血小板減少、正常或增多，常見巨大畸形血小板。
2.骨髓象 骨髓穿刺時(shí)有“干抽”現(xiàn)象。骨髓增生活躍。骨髓有腫瘤轉(zhuǎn)移時(shí)則貧血進(jìn)展迅速，并能出現(xiàn)類紅白血病反應(yīng)性貧血，因此凡遇到原因不明的貧血及出現(xiàn)幼紅幼粒血象時(shí)，應(yīng)考慮腫瘤的可能，需在骨髂壓痛處穿刺涂片，或骨髓活檢可找到轉(zhuǎn)移瘤細(xì)胞。
5.血清鐵(SI)減低，總鐵結(jié)合力(TIBC)正常或稍減低。血漿鐵清除率輕度亢進(jìn)，血漿鐵轉(zhuǎn)換率正常或輕度上升。紅細(xì)胞鐵利用率正常或稍下降。紅細(xì)胞生存時(shí)間縮短。
6.病理檢查 骨髓轉(zhuǎn)移瘤多由血行播散，少數(shù)通過淋巴道轉(zhuǎn)移。骨髓活檢發(fā)現(xiàn)骨髓轉(zhuǎn)移瘤的陽性率為97%，骨髓涂片為72%。①骨髓涂片：轉(zhuǎn)移癌細(xì)胞體積大小不一，常為多個(gè)癌細(xì)胞聚集一團(tuán)，可見雙核或多核，核漿比例增大，染色質(zhì)粗呈深藍(lán)色，常有核仁，胞質(zhì)藍(lán)色。腺癌細(xì)胞呈腺樣結(jié)構(gòu)排列。②骨髓病理切片：可見轉(zhuǎn)移的腫瘤細(xì)胞及骨髓纖維化，轉(zhuǎn)移癌細(xì)胞大多聚集成塊狀、片狀、條索狀，其形態(tài)與原發(fā)惡性腫瘤細(xì)胞相似。來自前列腺、乳腺、胃腸道的癌細(xì)胞呈腺樣形態(tài)，胞質(zhì)豐富，含有分泌物，可用特殊染色判斷分泌物性質(zhì)。鱗狀上皮癌轉(zhuǎn)移時(shí)有時(shí)可見角化珠形成及細(xì)胞間橋。癌細(xì)胞外形較大、核也大、染色質(zhì)粗糙、深藍(lán)、核仁明顯、胞質(zhì)界限不清楚。透明細(xì)胞癌轉(zhuǎn)移較少見。
7.X線檢查 骨骼攝片發(fā)現(xiàn)蟲蝕樣缺損及骨髓纖維化。
骨髓病性貧血的鑒別診斷
1.類白血病反應(yīng) 白細(xì)胞總數(shù)顯著增高，超過50×109/L，但紅細(xì)胞和血小板無改變，粒細(xì)胞有中毒性顆粒及空泡形成等中毒性變化，為暫時(shí)性白細(xì)胞增生反應(yīng)，原發(fā)病經(jīng)治療去除后，血象變化隨之恢復(fù)正常。
2.慢性粒細(xì)胞白血病(CML) 有巨大脾臟，白細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著增高，嗜酸及嗜堿性粒細(xì)胞增多;中性堿性磷酸酶(NAP)活性減低甚至為零，Ph染色體陽性。
3.缺鐵性貧血(IDA) 惡性腫瘤轉(zhuǎn)移至骨髓而原發(fā)病灶不明顯時(shí)可誤診為IDA。對(duì)未能找到缺鐵性貧血的病因和缺鐵實(shí)驗(yàn)室檢查依據(jù)的小細(xì)胞低色素性貧血，或用鐵劑治療僅能收到暫時(shí)效果者應(yīng)仔細(xì)尋找原發(fā)病灶。
4.溶血性貧血 有紅細(xì)胞破壞增多和骨髓代償性增生的證據(jù)，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，且紅細(xì)胞變化明顯而無粒細(xì)胞和血小板改變。也無骨痛、骨質(zhì)破壞等表現(xiàn)。
5.再生障礙性貧血 無骨痛及肝、脾淋巴結(jié)腫大;無幼粒幼紅細(xì)胞血象;骨髓增生低下，非造血細(xì)胞增加，無骨質(zhì)破壞，無腫瘤細(xì)胞浸潤。
6.MDS 一般無肝脾淋巴結(jié)腫大，有異常病態(tài)造血的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)。
7.骨髓浸潤性貧血并非僅見于惡性腫瘤，還可見于嚴(yán)重感染、炎癥、脂質(zhì)儲(chǔ)積病等;幼粒幼紅細(xì)胞血癥也可見于重度失血、短暫缺氧、急性感染等原因所致的骨髓壞死等，在鑒別診斷時(shí)，需要十分注意鑒別。
骨髓病性貧血的并發(fā)癥
骨髓病性貧血的預(yù)防和治療方法
積極治療原發(fā)病。
骨髓病性貧血的西醫(yī)治療
(一)治療
1.治療原發(fā)疾病為主 但此類病人需用化療時(shí)一般要用常規(guī)劑量的1/2～1/3比較安全，以避免骨髓受到嚴(yán)重抑制。
2.支持治療 貧血嚴(yán)重及血小板減少，并伴有出血傾向時(shí)適當(dāng)輸血及輸注血小板。鐵劑、葉酸、維生素B12、補(bǔ)血藥，一般無效。
3.雄激素、腎上腺皮質(zhì)激素 骨髓纖維化時(shí)可試用。
4.脾切除 出現(xiàn)巨脾、脾功能亢進(jìn)成為全血細(xì)胞減少的重要原因時(shí)，可考慮采用。
(二)預(yù)后
本病治療首先在于治療及去除病因使貧血改善。如急性白血病、淋巴瘤、某些癌癥經(jīng)化療、放療、手術(shù)治療后也可獲長期(5或10年以上)無病生存。Gaucher病，原發(fā)性骨髓纖維化伴有頑固脾亢時(shí)，切除脾臟也可暫時(shí)使貧血減輕。骨髓浸潤最常見的原因是骨髓轉(zhuǎn)移癌，一旦確診即證明腫瘤已有播散，預(yù)后較差，僅有較短的生存時(shí)間。
骨髓病性貧血吃什么好？
骨髓病性貧血的食療(以下資料僅供參考，詳細(xì)需咨詢醫(yī)生)
原料：豬肝100g，韭菜50g，洋蔥80g，色拉油1大匙。制作：洗凈豬肝的血液，切成5毫米薄片，先下鍋煮至七成熟，然后與新鮮韭菜、洋蔥同炒，并調(diào)好味。
原料：龍眼肉、枸杞各15克，黑米、粳米各50克。制作：將龍眼肉、枸杞、黑米、粳米分別洗凈，同入鍋，加水適量，大火煮沸后改小火煨煮，至米爛湯稠即可。
3、當(dāng)歸羊肉湯：
原料：當(dāng)歸30克，生姜50克，羊肉150克。制作：將羊肉、生姜分別洗凈，切片，與當(dāng)歸同入鍋，加水2碗，煎煮30分鐘。加鹽、佐料少許調(diào)味。
骨髓病性貧血患者吃什么對(duì)身體好?
1、 飲食中應(yīng)注意高蛋白、維生素B族和維生素C的食品及含鐵豐富的飲食。
3、 還應(yīng)多食用黑木耳、香菇、黑豆、芝麻等食品。
4、 多吃些含鐵高的蔬菜，多吃魚類海產(chǎn)品。
5、 多吃含維生素E的食物。
骨髓病性貧血患者吃什么對(duì)身體不好?
盡量少喝茶。
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