真性紅細(xì)胞增多癥
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真性紅細(xì)胞增多癥是一種克隆性干細(xì)胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾腫大為主要表現(xiàn)。多見于老年人。
目錄 |
病史及癥狀
⑴ 病史提問：注意起病緩急，是否有血栓形成及出血病史，是否伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。是否有長(zhǎng)期高原居住史。有無心肺疾病及腫瘤病史。
⑵ 臨床癥狀：頭昏、頭疼、耳鳴、乏力、健忘、皮膚瘙癢及肢體麻木，可有復(fù)視、視力模糊、多汗、足痛及體重減輕。如有血栓形成可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。
病因病機(jī)
綜合20年來發(fā)表的20多篇臨床報(bào)道來看，本病的病因主要有嗜酒和恣食肥甘等。其主要病機(jī)為“血瘀”，而導(dǎo)致血瘀的因素，痰濕偏盛，與熱搏結(jié)，化燥灼津，以致血行不暢，脈絡(luò)受阻而成瘀血。
1、肝火 肝氣郁結(jié)，肝陽上亢，血受熏灼，凝結(jié)瘀塞，津液虧耗不能載血運(yùn)行；肝郁化火，火灼津液致瘀證，肝熱與血瘀互結(jié)而成。
2、熱毒 熱毒火邪，蘊(yùn)伏營(yíng)血，陽明熱盛，彌漫三焦，津液被劫，營(yíng)陰受損，肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)，導(dǎo)致氣血兩燔之候。
體檢發(fā)現(xiàn)
面部、手、足、結(jié)膜充血或輕度紫紺，呈醉酒狀；30％病人有血壓升高及肝臟腫大；75％以上有脾腫大；偶有骨骼壓痛。皮膚粘膜可見瘀點(diǎn)或瘀斑。
輔助檢查
血象：血紅蛋白≥180g/L（男），≥170g/L（女）；紅細(xì)胞計(jì)數(shù)≥6.5×1012/L（男），≥6.0×1012/L（女）。白細(xì)胞計(jì)數(shù)>12.0×109/L（無發(fā)熱及感染）。血小板計(jì)數(shù)>400×109/L。
骨髓象：增生明顯活躍，粒、紅及巨核細(xì)胞系均增生，以紅系增生顯著。
紅細(xì)胞容量增加：51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞法：男>39ml/kg，女>27ml/kg。
紅細(xì)胞壓積增高：男性≥55％，女性≥50％。
中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高>100（無發(fā)熱及感染）。
動(dòng)脈血氧飽和度正常（≥92％）。血清維生素B12增高（>666pmol/L）
鑒別診斷
應(yīng)與高原性紅細(xì)胞增多癥、嚴(yán)重心肺疾病、異常血紅蛋白病；某些腫瘤（腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等）、囊腫和血管異常引起的繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥鑒別。
治療原則
治療目的是盡快使血容量及紅細(xì)胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少并發(fā)癥。
1、靜脈放血
可在較短時(shí)間內(nèi)使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機(jī)會(huì)。每隔2～3d放血200～400ml，直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0×1012/L以下，紅細(xì)胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個(gè)月以上。本法簡(jiǎn)便，可先采用。較年輕患者，如無血栓并發(fā)癥，可單獨(dú)放血治療。但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能，反復(fù)放血又有加重缺鐵傾向，宜加注意。對(duì)老年及有心血管疾患者，放血要謹(jǐn)慎，一次不宜超過200～300ml，間隔期可稍延長(zhǎng)。血細(xì)胞分離可單采大量紅細(xì)胞，但應(yīng)補(bǔ)充與單采等容積的同型血漿，放血時(shí)應(yīng)同時(shí)靜脈補(bǔ)液，以稀釋血液。
2、化療
（1）. 羥基脲系一種核糖核酸還原酶，對(duì)真性紅細(xì)胞增多癥有良好抑制作用，且無致白血病副反應(yīng)，每日劑量為15～20mg/kg。如白細(xì)胞維持在3.5～5×109/L，可長(zhǎng)期間歇應(yīng)用羥基脲。
（2）. 烷化劑有效率80%～85%。環(huán)磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥（馬法侖）作用較快，緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長(zhǎng)，療效可持續(xù)半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少，不易引起血小板減少，為其優(yōu)點(diǎn)。烷化劑也有引起白血病但較放射性核素為少。烷化劑的用量和方法：開始劑量環(huán)磷酰胺為100～150mg/d，白消安，馬法侖及苯丁酸氮芥為4～6mg/d，緩解后停用4周后可給維持劑量，環(huán)磷酰胺為每日mg，白消安等為每日或隔日2mg。
（3）. 三尖杉酯堿國(guó)內(nèi)報(bào)告應(yīng)用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中靜脈滴注每日一次，連續(xù)或間歇應(yīng)用到血細(xì)胞壓積及血紅蛋白降到正常為止。達(dá)到緩解時(shí)間平均為60d，中數(shù)緩解期超過18個(gè)月。
3、α干擾素治療
干擾素有抑制細(xì)胞增殖作用，近年也已開始用于本病治療，劑量為300萬U/m2，每周3次，皮下注射。治療3個(gè)月后脾臟縮小，放血次數(shù)減少。 緩解率可達(dá)80%。
4、放射性核素治療
32P的β射線能抑制細(xì)胞核分裂，使細(xì)胞數(shù)降低。初次口服劑量為11.1×107～14.8×107Bq，約6周后紅細(xì)胞數(shù)開始下降，3～4個(gè)月接近正常，癥狀有所緩解，約75%～80%有效。如果3個(gè)月后病情未緩解，可再給藥一次。緩解時(shí)間達(dá)2～3年。32P有可能使患者轉(zhuǎn)化為白血病的危險(xiǎn)，故近年已很少應(yīng)用。
對(duì)癥治療：
①繼發(fā)性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎：服別嘌呤醇、消炎痛治療。
②瘙癢：賽庚啶4mg，3次/d，口服；或息斯敏10mg，2次/d，口服；或西米替丁300mg，3次/d，口服。
③對(duì)伴有肢端或腦缺血表現(xiàn)者，可短期應(yīng)用抗血小板聚集藥物：阿斯匹林、潘生丁。
此類病癥，醫(yī)院一般常以化療，或者“放血”，將體內(nèi)膨脹的血液排出體外，尤其是“放血”能收立竿見影之效。不過這只是一種點(diǎn)水止沸的方法，只能解一時(shí)燃眉之急，但痛苦大，病人不易接受。中醫(yī)治療此類病癥則是采用釜底抽薪的方法，換句話說，是用自然療法綜合治理。臨床實(shí)踐證明，療效較好。這種自然療法綜合治療經(jīng)濟(jì)、簡(jiǎn)便、容易做到。所謂綜合治療，是以藥物療法、飲食療法和氣功療法互相配合的一種治療方法。
藥物療法
由于年齡、體質(zhì)不同需遵醫(yī)生用藥之外，可配合服用羚羊粉和牡蠣。
（1）羚羊粉，每日服用0.5克，用以消除體內(nèi)病毒，凈化血液。
（2）牡蠣，每日以30克開水沖泡代茶飲用。牡蠣藥性咸，微寒，能斂陰、潛陽、止汗，軟堅(jiān)散結(jié)。現(xiàn)代藥理研究牡蠣有抗癌作用。
飲食療法
（1）食用仙人掌。仙人掌藥性苦寒，能行氣活血，清熱解毒，對(duì)熱毒血淤，脈絡(luò)不通，有明顯療效。食用方法：取仙人掌一枚，將刺剝?nèi)ィ磧艉蠖缢椋‰u蛋 1枚，去殼與仙人掌攪拌均勻，炒熟食用。用后大便次數(shù)可能增多，但每日不超過3次為度。
（2）食用黑木耳。黑木耳藥性甘平，富含碳水化合物、無機(jī)鹽、硫、鎂以及維生素B，有滋陰生津，活血抗癌的功效，能稀釋血小板凝聚，降低血液粘稠度。
（3）生吃白蘿卜。白蘿卜含有豐富的木質(zhì)素，能提高巨噬細(xì)胞的活動(dòng)能力，吞噬突變的細(xì)胞，增強(qiáng)體內(nèi)免疫力。
學(xué)煉氣功
氣功是中華國(guó)粹，文化瑰寶，實(shí)踐證明，練功特別是練智能功，確有修身養(yǎng)性強(qiáng)身健體的作用。患者進(jìn)行藥療和食療的同時(shí)輔之以智能功而且堅(jiān)持不懈，對(duì)調(diào)節(jié)情緒，提高免疫力，增進(jìn)健康有難以匹敵的功能。
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