輸尿管畸形
| A+醫(yī)學(xué)百科 >> 輸尿管畸形 |
【概述】
（一）輸尿管不發(fā)育 由于胚胎時(shí)輸尿管芽未發(fā)育所致，同側(cè)的腎也不發(fā)育，膀胱三角區(qū)發(fā)育不全或缺如。雙側(cè)者則不能存活，在尸解中發(fā)現(xiàn)。
（二）雙輸尿管 胚胎4周時(shí)，在中腎管下端發(fā)育出一個(gè)輸尿管芽，其近端形成輸尿管，其遠(yuǎn)端被原始腎組織塊覆蓋而發(fā)育為腎盂、腎盞和集合管。如輸尿管遠(yuǎn)端的分支為多支，則形成雙腎盂或多腎盂。如分支過早則形成不完全性雙輸尿管或Y型輸尿管。如中腎管的下端發(fā)生兩個(gè)輸尿管芽，與正常輸尿管并行發(fā)育而成為完全性雙輸尿管，是泌尿系最常見畸形之一，其發(fā)生率各家報(bào)告不一，據(jù)一組尸解資料統(tǒng)計(jì)為1／147或0．68％，另一組為1/117或0．85％。女性略多于男性，比率為1．6∶1，單側(cè)比雙側(cè)多6倍，左右側(cè)均等。
雙輸尿管各自引流其所屬腎的尿液。但兩腎常融合成一體，稱為重腎，分為上腎段和下腎段兩部，在腎的表面可見一淺溝為分界線，但其腎盂、輸尿管及其血供各自分開。一般上腎段較小，時(shí)常僅有一個(gè)大腎盞，腎盂及其輸尿管常并發(fā)積水和感染或發(fā)育不全和功能不良。下腎段常有兩個(gè)以上的大腎盞，但亦可能有相反的情況。
不完全性雙輸尿管呈Y型，即上部分裂成兩支，而其下部在進(jìn)入膀胱前合并為一支和只有一個(gè)開口，匯合點(diǎn)可發(fā)生于輸尿管的任何部位。輸尿管輸尿管反流常發(fā)生于匯合點(diǎn)位于下1/3段的病例，反流引起的尿潴留是導(dǎo)致尿路感染的重要因素之一。
完全性雙輸尿管則并行或交叉向下，來自下腎段的輸尿管在進(jìn)入膀胱前越過來自上腎段的輸尿管，開口于膀胱內(nèi)正常位置，而上腎段的輸尿管則開口于其下內(nèi)方，即所謂Weigert-Meyer定律，臨床上很少見有相反情況的，雖然雙輸尿管都可有反流，但更多發(fā)生于下腎段。如有梗阻性病變時(shí)，幾乎無例外的均影響上腎段。約10～15％重腎雙輸尿管合并其他泌尿系畸形，如輸尿管異位開口，輸尿管囊腫。
雙輸尿管如無合并癥一般毋需治療，如并發(fā)感染而無形態(tài)及功能上的改變，可用藥物治療，如上腎段功能存在但伴有膀胱輸尿管反流者，則可采用輸尿管膀胱再植加抗反流手術(shù)。如重腎的上半腎或下半腎因嚴(yán)重病變而喪失功能，則作半腎切除。
（三）多輸尿管 如在中腎管下端發(fā)育出三個(gè)輸尿管芽，或兩個(gè)中的一個(gè)早期分裂，即可形成完全性和部分性三輸尿管。文獻(xiàn)中收集有70例。亦可發(fā)生反流、梗阻等癥狀和體征。
輸尿管結(jié)構(gòu)異常
（一）輸尿管閉鎖和發(fā)育不全 由于輸尿管芽發(fā)育有不同程度的缺陷所致，常伴有同側(cè)腎發(fā)育不全，輸尿管呈纖維條索狀，或有不等長(zhǎng)度的殘留輸尿管盲段，輸尿管開口細(xì)小或缺如，膀胱三角區(qū)發(fā)育不良。一般無癥狀的病例不予處理。
（二）巨輸尿管 可分為反流性、梗阻性和特發(fā)性，包括各種繼發(fā)和原發(fā)病變。本節(jié)敘述原發(fā)性梗阻性巨輸尿管（Primary obstructivemegaureter），時(shí)常伴有末端輸尿管無功能段，導(dǎo)致功能性梗阻。偶有解剖性梗阻（狹窄）存在。典型的放射攝片可見上部輸尿管擴(kuò)張無扭曲，遠(yuǎn)側(cè)更明顯呈梭狀或球形擴(kuò)張，在進(jìn)入膀胱處變?yōu)椴粩U(kuò)張的一短段，長(zhǎng)約0．5～4cm。腎盞及腎盂顯影正常，腎功能亦基本正常。尿路造影透視可見輸尿管內(nèi)有逆蠕動(dòng)反流現(xiàn)象，僅有少量造影劑進(jìn)入膀胱。但重癥病例則整個(gè)輸尿管極度擴(kuò)張，伸長(zhǎng)和迂曲。腎臟損害較嚴(yán)重，腎盞擴(kuò)張一般腎盂更顯著。經(jīng)研究認(rèn)為末段輸尿管內(nèi)肌層結(jié)構(gòu)異常，環(huán)肌增厚和縱肌成分缺乏是導(dǎo)致功能性梗阻的原因。男性左側(cè)為多，雙側(cè)占15～25％。常合并其他尿路畸形。
一般因有尿路感染、發(fā)熱和腰痛、結(jié)石和血尿，腹部囊性腫物，或因發(fā)育延遲而作尿路造影時(shí)被發(fā)現(xiàn)。小兒病例常由于腎臟損害較重，故癥狀較為明顯。應(yīng)及早治療。可切除輸尿管的病變段，將其裁剪整形后，作輸尿管膀胱再植和抗反流手術(shù)（Politano Leadbetter法）。對(duì)無癥狀而又無患側(cè)腎臟進(jìn)行性損害者，毋需采用任何治療。在成人中更為多見。
（三）輸尿管狹窄 一組報(bào)告147例輸尿管病變中，55％有輸尿管狹窄，其組織學(xué)見移行上皮正常，平滑肌細(xì)胞減少，纖維組織并不增加。先天性輸尿管狹窄的病因不明，從超微結(jié)構(gòu)觀察單純性狹窄可能是由于胚胎第11～12周時(shí)發(fā)育障礙所致。部位在輸尿管膀胱連接處和輸尿管腎盂連接處，中段罕見。其臨床表現(xiàn)主要是上尿路梗阻引起的癥狀，治療按患腎的損害情況和程度而定。
（四）輸尿管瓣膜 罕見。是輸尿管腔內(nèi)有一含有平滑肌纖維的橫行粘膜皺折，可引起近端輸尿管的梗阻和擴(kuò)張，其遠(yuǎn)側(cè)是正常的。早年文獻(xiàn)描述是環(huán)形或膈狀的病變，有針孔樣開口。先天性輸尿管瓣膜癥已有40例報(bào)道。常見部位是在中1／3段和腎盂輸尿管連接處。靜脈和逆行尿路造影對(duì)診斷有幫助，可按具體情況選用瓣膜切除術(shù)或輸尿管段切除吻合術(shù)。5％新生兒的輸尿管有不同程度的橫行粘膜皺折存在，在出生后會(huì)自行逐漸消失，不引起梗阻癥狀，故無臨床意義。
（五）輸尿管螺旋狀盤繞 在小兒12,080例尸解中僅見2例。歸因于輸尿管與腎的旋轉(zhuǎn)異常，可引起梗阻和腎積水。
（六）輸尿管憩室 有三種類型：①發(fā)生于雙輸尿管之一的輸尿管盲端；②先天性輸尿管憩室，含有輸尿管的各層組織；③獲得性憩室，表現(xiàn)為粘膜疝入。先天性憩室極為稀見。可發(fā)生在下段輸尿管接近膀胱處，中段和腎盂輸尿管連接處，有時(shí)可形成一巨大囊腫。結(jié)果是繼發(fā)腎積水。臨床表現(xiàn)為腹痛或腎絞痛。捫及腹部囊性腫物。小的憩室是可以無癥狀的。常在手術(shù)探查或尿路造影時(shí)發(fā)現(xiàn)。可作手術(shù)切除。
輸尿管末端異常
（一）膀胱輸尿管反流 原發(fā)先天性膀胱輸尿管反流是由于輸尿管開口過高和過側(cè)，寬松地附著于發(fā)育不全的膀胱三角區(qū)所致。
（二）輸尿管開口異位 在正常情況下，輸尿管開口于膀胱三角區(qū)的左右底角。如胚胎發(fā)育異常，可發(fā)生輸尿管開口于膀胱之外，在男性可開口于后尿道、射精管、精囊、輸精管和直腸等處，在女性則可開口于前尿道、前庭區(qū)、陰道、子宮和直腸等處。由于解剖位置關(guān)系，在男性異位輸尿管開口仍受外括約肌的控制，故無漏尿現(xiàn)象；而女性因其異位開口常位于外括約肌控制之外，故有點(diǎn)滴性尿失禁癥狀。因此臨床診治中女性較男性為多。據(jù)文獻(xiàn)所載，女性為男性的2～12倍。雙側(cè)為7．5～17％。小兒尸解資料的發(fā)生率為1∶1900。80％病例伴有重腎和雙輸尿管。且多數(shù)來自重腎的上腎段。但男性以單輸尿管的開口異位為多。輸尿管異位開口常有狹窄，加以輸尿管的神經(jīng)和肌肉發(fā)育不良，因此輸尿管呈現(xiàn)迂曲、擴(kuò)張和積水，其引流的腎段發(fā)育不良，伴有積水、腎盂腎炎等病理改變、偶爾伴有單腎、蹄鐵形腎、異位腎等畸形。
根據(jù)Malgras分類，計(jì)有10余種類型：
1．單側(cè)重腎，上腎段的輸尿管開口異位。
2．正常腎的輸尿管開口異位。
3．雙側(cè)重腎，一側(cè)上腎段的輸尿管開口異位。
4．雙側(cè)正常腎的輸尿管均開口異位。
5．單側(cè)重腎，兩根輸尿管均開口異位。
6．雙側(cè)重腎，雙側(cè)上腎段的輸尿管開口異位。
7．雙側(cè)重腎，一側(cè)輸尿管不完全重復(fù)，一側(cè)上腎段的輸尿管開口異位。
8．輸尿管移向?qū)?cè)并開口異位。
9．馬蹄形腎、雙側(cè)重腎，其中一根輸尿管開口異位。
10．孤立腎的輸尿管開口異位。
臨床表現(xiàn)主要為點(diǎn)滴性尿失禁和尿路感染，女性病例除有正常排尿外，在兩次排尿之間有滴尿現(xiàn)象，經(jīng)常濕褲，坐立位比平臥位更明顯，外陰部經(jīng)常濕潤(rùn)潮紅，周圍皮膚出現(xiàn)濕疹糜爛，也可出現(xiàn)尿路感染、膿尿、腹塊等癥狀。若異位口開于前庭區(qū)，則可見有尿珠間歇地滴出。若開口于陰道，則從陰道口溢出，如能發(fā)現(xiàn)異位開口，可試用輸尿管導(dǎo)管插入作逆行造影，則診斷即能明確。在男性無滴尿現(xiàn)象，若開口于精囊，可產(chǎn)生骶部疼痛和附睪炎的反復(fù)發(fā)作。靜脈尿路造影和膀胱鏡檢查，以及逆行腎盂造影相結(jié)合的檢查方法是診斷和制訂手術(shù)方案的必要措施。此外，排尿性膀胱尿道造影對(duì)開口于尿道者也有一定的診斷價(jià)值。
手術(shù)治療方法應(yīng)根據(jù)腎及輸尿管的具體情況而定，若異位開口的輸尿管積水顯著，其所引流的腎有嚴(yán)重感染和腎功能基本喪失，而對(duì)側(cè)腎良好者應(yīng)作病腎切除術(shù)。如系重腎則行重腎切除術(shù)，同時(shí)將輸尿管大部切除，以免發(fā)生殘端綜合征
（三）有些病例腎功能良好，又無嚴(yán)重感染者，可將異位輸尿管移植于膀胱內(nèi)。）輸尿管囊腫 是輸尿管末端的囊性擴(kuò)張，其外層是膀胱粘膜，內(nèi)層為輸尿管粘膜，兩者之間為菲薄的肌纖維及結(jié)締組織。其原因是輸尿管口狹窄或功能性攣縮所致。胚胎發(fā)育期輸尿管與尿生殖竇之間的隔膜未吸收消退，形成輸尿管口不同程度的狹窄，也可是輸尿管末端纖維結(jié)構(gòu)薄弱或壁間段的行徑過長(zhǎng)、過彎等因素引起，經(jīng)尿流沖擊后形成囊性擴(kuò)張突入膀胱。按Ericsson的臨床分類，可分為原位（單純性）輸尿管囊腫和異位輸尿管囊腫。前者多見于成人，其開口部位正常或略有偏移，囊腫常較小，位于膀胱內(nèi)，僅產(chǎn)生輕微的輸尿管梗阻，不阻塞膀胱頸部，故對(duì)腎臟的損害較輕或不受影響。后者多見于小兒，囊腫一般較大，合并重腎雙輸尿管畸形，常見上腎段的輸尿管開口于膀胱頸或后尿道，引起尿路梗阻。偶可發(fā)生于下腎段的輸尿管。按Stephen的病理解剖分類則分為狹窄性、括約性和狹窄括約性輸尿管囊腫三類。發(fā)生率女性較男性高3～4倍，左側(cè)為多，雙側(cè)為10～15％。
早期病例，臨床上可無癥狀，常在診斷重腎畸形時(shí)始被發(fā)現(xiàn)。有癥狀主要是尿路梗阻，引起反復(fù)尿路感染。由于囊腫開口細(xì)小，輸尿管口持久的梗阻可導(dǎo)致輸尿管和腎積水、腎功能喪失、囊腫堵塞膀胱頸而發(fā)生排尿困難或尿流中斷，以及復(fù)發(fā)性尿路感染。有時(shí)女孩囊腫可經(jīng)膀胱頸和尿道而脫出于尿道口外，一般可自行復(fù)位。但也可發(fā)生嵌頓而成紫色腫物。
靜脈尿路造影如腎功能良好，可見膀胱內(nèi)有密度減退的陰影，呈一空泡狀，圓形，偏向一側(cè)。當(dāng)伴發(fā)雙輸尿管的上半腎因受回壓，積水、感染、功能不良而不顯影時(shí)，可見顯影的下腎部受壓而外下移位，同時(shí)膀胱頸部有圓形光整的充盈缺損。膀胱造影有時(shí)可補(bǔ)充靜脈尿路造影的不足。
治療原則是解除梗阻，防止反流，處理并發(fā)癥。如患側(cè)上半腎功能不良，可作半腎切除。約有20～25％病例術(shù)后仍有癥狀，此時(shí)再處理囊腫。如患腎功能良好，可作輸尿管囊腫切除及防反流的輸尿管膀胱再植術(shù)。
輸尿管位置異常
（一）腔靜脈后輸尿管 在正常發(fā)育過程中，右側(cè)后主靜脈逐漸退化萎縮，下腔靜脈主要是由下主靜脈和上主靜脈演變而成。因而有輸尿管位于下腔靜脈外側(cè)。如胚胎發(fā)育異常，右側(cè)后主靜脈不退化，繼續(xù)存在并演變成為下腔靜脈的主要組成部分，則使輸尿管處于下腔靜脈的后面，繞至前方，經(jīng)其外側(cè)轉(zhuǎn)向下方進(jìn)入膀胱，從而形成下腔靜脈后輸尿管。因此都發(fā)生在右側(cè)，很少見，男性為多。
臨床表現(xiàn)主要是下腔靜脈對(duì)輸尿管的壓迫所導(dǎo)致的上尿路梗阻癥狀，發(fā)生腎盂及輸尿管擴(kuò)張和積水，以及伴發(fā)尿路感染、結(jié)石和血尿等。診斷主要依據(jù)靜脈尿路造影和輸尿管逆行造影，顯示右輸尿管向正中移位，越過第3、4腰椎形成"S"狀異常，若能同時(shí)作下腔靜脈造影，則可顯示右輸尿管與下腔靜脈的關(guān)系。治療則根據(jù)腎受損程度作輸尿管切斷、復(fù)位、再吻合術(shù)。
（二）輸尿管疝 罕見。可向腹股溝、陰囊（男性）或股管（女性）疝出，多數(shù)是腹膜旁輸尿管疝，輸尿管襻位于腹膜囊的內(nèi)側(cè)，一般無疝囊，疝入陰囊者發(fā)生擴(kuò)張，可引起上尿路梗阻。臨床表現(xiàn)為腰痛或尿路感染癥狀。靜脈尿路造影可能顯示部分輸尿管移位于腹股溝或陰囊部位。可采用切除疝出部分的輸尿管和再吻合術(shù)。
| 關(guān)于“輸尿管畸形”的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |