巨大膀胱

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巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征又名巨大膀胱并發(fā)巨大輸尿管征,其特征為膀胱-輸尿管巨大增粗,但無下尿路梗阻膀胱輸尿管反流,亦無下尿路梗阻病變。有人認(rèn)為巨大膀胱或巨大輸尿管,應(yīng)作為各自獨(dú)立疾病來診斷。目前隨著檢查技術(shù)的進(jìn)步,發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張的膀胱亦有可逆性的病例,輸尿管擴(kuò)張亦為可逆性。關(guān)于無下尿路梗阻觀點(diǎn),目前亦發(fā)現(xiàn)梗阻所在。同時,對輸尿管和膀胱擴(kuò)大到什么程度才可診斷,尚無標(biāo)準(zhǔn)。神經(jīng)源性膀胱與本病征鑒別,有時相當(dāng)困難。

目錄

巨大膀胱的原因

1.末段輸尿管壁內(nèi)副交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少 末段輸尿管壁內(nèi)副交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少、發(fā)育不全或缺如,導(dǎo)致輸尿管蠕動功能喪失,產(chǎn)生功能性梗阻,但未得到組織學(xué)的證實(shí)。

2.末端輸尿管壁內(nèi)縱肌缺乏(環(huán)肌正常) 因而造成功能性梗阻,并認(rèn)為縱肌缺乏是因胚胎12周后中腎管壓迫輸尿管所致。

3.末段輸尿管肌層內(nèi)存在異常的膠原纖維 末段輸尿管肌層和神經(jīng)均是正常的,但肌層內(nèi)存在異常的膠原纖維干擾了融合細(xì)胞層樣排列,阻礙了蠕動波傳送而產(chǎn)生功能性梗阻。這些都有待組織學(xué)的進(jìn)一步研究。

4.遺傳因素 另外有母女同患此病的報道,因此是否有家族遺傳傾向,仍有待研究。

巨大膀胱的診斷

根據(jù)臨床上出現(xiàn)反復(fù)發(fā)生的尿路感染,結(jié)合靜脈分泌性造影和膀胱造影可做出初步診斷。同村信夫提出的診斷條件為:①先天性;②雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張;③膀胱擴(kuò)張;④不可逆性;⑤無下尿路梗阻;⑥無神經(jīng)源性膀胱;⑦無排尿障礙

巨大膀胱的鑒別診斷

1.梗阻性巨輸尿管 先天性輸尿管狹窄瓣膜閉鎖、異位開口等,后天性的輸尿管息肉結(jié)石感染外傷等,均可造成梗阻性巨輸尿管。

2.反流性巨輸尿管 原發(fā)或繼發(fā)性膀胱輸尿管反流,如繼發(fā)于先天性后尿道瓣膜、尿道狹窄尿道憩室神經(jīng)源性膀胱、下尿路梗阻性病變等。神經(jīng)源性膀胱與本病征鑒別較為困難。

3.繼發(fā)性非梗阻性巨輸尿管 如糖尿病尿崩癥等,長期多尿導(dǎo)致輸尿管擴(kuò)張。為了鑒別神經(jīng)源性膀胱,可使用輸尿管肌電圖X線電視連續(xù)觀察證明輸尿管的蠕動性,此外還可做膀胱鏡檢和膀胱造影,證實(shí)下尿路梗阻存在與否。

根據(jù)臨床上出現(xiàn)反復(fù)發(fā)生的尿路感染,結(jié)合靜脈分泌性造影和膀胱造影可做出初步診斷。同村信夫提出的診斷條件為:①先天性;②雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張;③膀胱擴(kuò)張;④不可逆性;⑤無下尿路梗阻;⑥無神經(jīng)源性膀胱;⑦無排尿障礙

巨大膀胱的治療和預(yù)防方法

本病屬先天性異常,目前尚無確切預(yù)防措施,有家族史者應(yīng)做好遺傳學(xué)咨詢工作。參照出生缺陷疾病的預(yù)防措施,預(yù)防應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前。婚前體檢在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用,作用大小取決于檢查項目和內(nèi)容,主要包括血清學(xué)檢查(如乙肝病毒梅毒螺旋體艾滋病病毒)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓心電圖)以及詢問疾病家族史、個人既往病史等,做好遺傳病咨詢工作。孕婦盡可能避免危害因素,包括遠(yuǎn)離煙霧、酒精、藥物、輻射、農(nóng)藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產(chǎn)前保健的過程中需要進(jìn)行系統(tǒng)的出生缺陷篩查,包括定期的超聲檢查、血清學(xué)篩查等,必要時還要進(jìn)行染色體檢查。一旦出現(xiàn)異常結(jié)果,需要明確是否要終止妊娠;胎兒在宮內(nèi)的安危;出生后是否存在后遺癥,是否可治療,預(yù)后如何等等。采取切實(shí)可行的診治措施。

參看

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