粒細(xì)胞缺乏癥

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粒細(xì)胞缺乏癥又稱(chēng)白細(xì)胞減少和粒細(xì)胞缺乏癥。粒細(xì)胞缺乏癥時(shí),因血中粒細(xì)胞極度減低甚至完全缺如,極易合并嚴(yán)重感染,病情危重,死亡率高,需積極搶救。在抗生素問(wèn)世前,死亡率高達(dá)90-95%,自應(yīng)用抗生素后,已下降至20%,但仍需早期診斷、早期治療。粒細(xì)胞缺乏癥可繼發(fā)于藥物反應(yīng)、化學(xué)藥物中毒電離輻射、感染或免疫性疾病,亦可原因不明,但最常見(jiàn)的病因是藥物反應(yīng)。發(fā)病前多數(shù)患者有某種藥物接觸史。起病急驟、高熱寒戰(zhàn)頭痛、極度衰弱、全身不適。由于粒細(xì)胞極度缺乏,機(jī)體抵抗力明顯下降,感染成為主要合并癥牙齦口腔粘膜軟腭咽峽部發(fā)生壞死性潰瘍,常覆蓋灰黃或淡綠色假膜皮膚鼻腔陰道子宮直腸肛門(mén)均可出現(xiàn)炎癥局部感染常引起相應(yīng)部位淋巴結(jié)腫大。肺部的嚴(yán)重感染引起咳嗽呼吸困難紫紺。發(fā)生敗血癥時(shí)可伴肝損害,出現(xiàn)肝大、黃疸。嚴(yán)重者可伴中毒性腦病中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染,出現(xiàn)頭痛、惡心嘔吐意識(shí)障礙,甚至昏迷藥物過(guò)敏者可發(fā)生剝脫性皮炎。若短期內(nèi)不恢復(fù),死亡率極高。  

目錄

疾病分類(lèi)

血液科  

癥狀體征

體檢時(shí)注意口腔、咽峽、陰道、直腸或肛門(mén)等處有無(wú)壞死性潰瘍及膿腫,有無(wú)肝脾腫大及淋巴結(jié)腫大,尤其頜下和頸淋巴結(jié)。  

疾病病因

注意患者原發(fā)疾病(如再障白血病骨髓增生異常綜合征等),曾使用何種藥物(如腫瘤化療氯霉素硫脲類(lèi)、他巴唑氨基比林保泰松苯妥英鈉等),曾否與X線或其他放射性物質(zhì)接觸,有無(wú)化學(xué)物品過(guò)敏情況或嚴(yán)重的敗血癥或病毒感染史。  

診斷檢查

1.粘膜潰瘍灶作拭子涂片細(xì)菌培養(yǎng)。滲出物、痰、便及血也可作細(xì)菌培養(yǎng)。血清及尿溶菌酶測(cè)定有助于了解周?chē)辛<?xì)胞的破壞程度。

2.血常規(guī)血小板計(jì)數(shù)每周查2次,每天查白細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類(lèi)。粒細(xì)胞數(shù)絕對(duì)值<0.5×109/L者為粒細(xì)胞缺乏癥。

3.骨髓穿刺檢查。入院后作1次,以后按需要復(fù)查隨訪。  

治療方案

1.按血液系統(tǒng)疾病護(hù)理常規(guī)護(hù)理,住隔離病房,有條件者住無(wú)菌層流室。

2.立即停用可能引起白細(xì)胞減少的一切藥物。

3.一旦疑有感染,應(yīng)及時(shí)聯(lián)合應(yīng)用足量廣譜抗生素。可先用氨芐青霉素氨基糖苷類(lèi)抗生素靜脈滴注。如感染癥狀較重,也可首選頭孢三代抗生素。以后根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)結(jié)果調(diào)整用藥。

4.促白細(xì)胞生長(zhǎng)藥物,參考白細(xì)胞減少癥

5.造血細(xì)胞生長(zhǎng)因子如GM-CSF或G-CSFl50~300μg/d,皮下注射,療程一般為7~14d。

出院標(biāo)準(zhǔn)及隨訪:

1.臨床癥狀消失,病灶分泌物細(xì)菌培養(yǎng)陰性,粒細(xì)胞恢復(fù)正常,可以出院。

2.出院后每1~2周作體格檢查及血常規(guī)檢查,持續(xù)1個(gè)月未發(fā)現(xiàn)異常,即為治愈。

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血液
白血病白血球
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紅血球
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凝血因子血小板
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