兒科學(xué)/新生兒膽紅素腦病

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兒科學(xué)

新生兒與新生兒疾病
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新生兒發(fā)生高非結(jié)合膽紅素血癥時，游離膽紅素通過血腦屏障，沉積于基底神經(jīng)核、丘腦、丘腦下核、頂核、腦室核、尾狀核、以及小腦、延腦、大腦皮質(zhì)及脊髓等部位，抑制腦組織對氧的利用，導(dǎo)致腦損傷，稱膽紅素腦病。過去稱核黃癥。

一、影響發(fā)病的有關(guān)因素

（一）血腦屏障的完整性　血腦屏障正常時，可限制膽紅素進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，對腦組織具有保護作用。當新生兒窒息、缺氧、感染、酸中毒、饑餓、低血糖、早產(chǎn)及應(yīng)用某些藥物時，可使血腦屏障開放或通透性增加，非結(jié)合膽紅素得以進入腦組織而發(fā)生膽紅素腦病。

（二）血中游離膽紅素的濃度　游離膽紅素是指尚未與白蛋白聯(lián)結(jié)的、呈游離狀態(tài)的非結(jié)合膽紅素。非結(jié)合膽紅素濃度越高，游離膽紅素越多，超過一定限量（307.8～342.0μmol/L被視為“臨界濃度”，早產(chǎn)兒更低），即可退過血腦屏障進入腦細胞。另方面，當血漿白蛋白含量過低、酸中毒時膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)量減少、以及存在與膽紅素競爭奪取白蛋白上聯(lián)結(jié)位點的物質(zhì)（如脂肪酸、水楊酸鹽、磺胺類、新型青霉素Ⅱ和先鋒霉素等藥物）時，均可使血中游離膽紅素濃度增高而發(fā)生膽紅素腦病。

二、臨床表現(xiàn)

本病臨床分4期，第1～3期出現(xiàn)在新生兒早期，第4期在新生兒期以后出現(xiàn)。

（一）警告期　表現(xiàn)為嗜睡、吸吮反射減弱和肌張力減退。大多數(shù)黃疸突然明顯加深。歷時12～24小時。

（二）痙攣期　輕者僅兩眼凝視，陣發(fā)性肌張力增高；重者兩手握拳、前臂內(nèi)旋，角弓反張、有時尖聲哭叫。持續(xù)約12～24小時。

（三）恢復(fù)期　大都于第1周末，首先吸吮力和對外界的反應(yīng)逐漸恢復(fù)，繼而痙攣逐漸減輕、消失。歷時2周左右。

（四）后遺癥期　常出現(xiàn)于生后2個月或更晚。表現(xiàn)為手足徐動、眼球運動障礙、耳聾、智力障礙或牙釉質(zhì)發(fā)育不良等。

三、預(yù)防和治療

對新生兒高膽紅素血癥，必須及早采取綜合措施，以防止其發(fā)展為膽紅素腦病。如注意保暖、糾正缺氧及酸中毒、供給足夠的營養(yǎng)。避免輸注高滲藥物、不使用能引起溶血或抑制肝酶的藥物等。在警告期根據(jù)病情及時采用換血、光療、輸注白蛋白等各種措施，盡快降低血中膽紅素濃度。