青少年及小兒陰道肉瘤
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原發(fā)性陰道惡性腫瘤不常見，約占婦科惡性腫瘤的1%，陰道肉瘤占陰道惡性腫瘤的2%。文獻報道胚胎性橫紋肌肉瘤(葡萄狀肉瘤)在陰道肉瘤中最常見，多發(fā)生于嬰幼兒。
目錄 |
青少年及小兒陰道肉瘤的病因
(一)發(fā)病原因
胚胎性橫紋肌肉瘤是中胚層混合瘤中的一個亞型，其來源各家意見不一。多數(shù)認為來源于中腎管中胚層組織，具有胚胎性未成熟性，故名胚胎性橫紋肌肉瘤。
(二)發(fā)病機制
1.肉眼觀 胚胎性橫紋肌肉瘤似息肉樣、水腫狀、半透明腫塊，形成串珠，如葡萄樣結(jié)構(gòu)。肉瘤的類型頗多，而葡萄狀肉瘤多發(fā)生于陰道，從黏膜下開始呈葡萄樣生長(圖1)。
2.鏡下觀 陰道內(nèi)葡萄狀肉瘤與陰道外葡萄狀肉瘤的肉眼觀與鏡下觀均甚相似，大體標本均為多發(fā)性息肉樣結(jié)構(gòu)。Hilgers報道27例陰道內(nèi)、外葡萄狀肉瘤，均顯示胚胎性橫紋肌細胞的特征。典型病例具有未成熟腫瘤細胞的特點：①有完整上皮覆蓋;②上皮下有新生層;③未分化的圓形、梭形、多形細胞;④中央有混合性間質(zhì)瘤(主要見于中胚層混合瘤)。未成熟的圓形、梭形或多形細胞由上皮下的細胞構(gòu)成，胞質(zhì)內(nèi)有嗜酸性顆粒，邊緣不整齊，胞核濃染，核異質(zhì)，核大小不一，但巨核、畸形核不多見。
青少年及小兒陰道肉瘤的癥狀
胚胎性橫紋肌肉瘤多發(fā)生于陰道前壁，有時不能確定病變的準確部位。腫瘤初期呈小乳頭狀突起，直徑2～3mm，或在陰道皺襞內(nèi)呈小結(jié)節(jié)狀增生，繼續(xù)發(fā)展成有蒂或無蒂的葡萄狀腫物，有時直徑大至3cm。腫瘤開始從上皮下生長，起于一個中心或多個中心，繼續(xù)增長擴大，使陰道黏膜膨脹，形成空腔。葡萄狀組織突起后穿透陰道黏膜突向陰道，從而使陰道逐漸擴大，以至腫瘤充滿整個陰道而突出于陰道口外。少數(shù)病例腫塊突出后覆蓋于外生殖器上。
主要癥狀是陰道突出腫物及陰道出血。有時在嬰兒洗澡或換尿布時偶爾發(fā)現(xiàn)，有時患兒咳嗽、哭鬧時由于腹壓增加而將腫物逐出于陰道外。在腫物出現(xiàn)時，一般無疼痛。如陰道前壁病灶繼續(xù)向盆腔器官浸潤，則累及尿道、膀胱，而出現(xiàn)尿頻、尿潴留、腎盂積水等癥狀。腫瘤發(fā)展至晚期時，也與其他惡性腫瘤一樣，出現(xiàn)食欲不振、體重減輕、惡心、嘔吐、脫水、低熱等現(xiàn)象，最后常因惡病質(zhì)、呼吸衰竭或尿毒癥而死亡。如腫塊向上擴展至盆腔，則在盆腔內(nèi)可觸及包塊，有時腹部增大伴腹水。如腫瘤轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)，常在兩側(cè)腹股溝觸及增大的淋巴結(jié)，或出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移癥狀。
陰道胚胎性橫紋肌肉瘤以局部轉(zhuǎn)移為主，同時也經(jīng)血行遠處轉(zhuǎn)移至肺，個別轉(zhuǎn)移至脊椎及顱頂骨。腫瘤的發(fā)生起始于陰道前壁，逐漸向鄰近器官或周圍組織浸潤，尤其以尿道、膀胱后壁、膀胱陰道隔等處較多見。膀胱陰道隔組織疏松，對腫瘤穿透無抵抗力。文獻報道15例尸檢結(jié)果，半數(shù)患者腫瘤僅限于盆腔生長。Mayo醫(yī)院報道7例廣泛轉(zhuǎn)移死亡的患者，尸檢證實均有急性或慢性腎盂積水，其中遠處轉(zhuǎn)移至腹股溝淋巴結(jié)3例，肺轉(zhuǎn)移3例，骨轉(zhuǎn)移1例。腫瘤由陰道壁向后方轉(zhuǎn)移者不多見，因直腸陰道隔較堅實，對晚期腫瘤的浸潤有保護性屏障作用，即使直腸轉(zhuǎn)移者也不是由陰道壁直接侵犯所致，而是先侵及直腸陰道側(cè)窩，再達直腸，直腸轉(zhuǎn)移偶見。
根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理特征一般不難診斷，但在臨床實踐中不易早期確診。當發(fā)現(xiàn)患兒陰道內(nèi)有腫塊時，往往腫塊已相當大，甚至已有破壞性浸潤或轉(zhuǎn)移。有時病理組織學檢查頗似良性，常易誤解為良性腫瘤。學者們認為，在嗜酸性胞質(zhì)中存在著縱橫交叉的條紋狀肌纖維，是確診橫紋肌肉瘤的主要依據(jù)，但在實踐中很難發(fā)現(xiàn)這種條紋狀結(jié)構(gòu)，主要因為腫瘤細胞少而結(jié)構(gòu)稀疏。電子顯微鏡檢查有助于證實條紋肌結(jié)構(gòu)的出現(xiàn)，組織切片中未成熟細胞的存在對診斷更為重要。
青少年及小兒陰道肉瘤的診斷
青少年及小兒陰道肉瘤的檢查化驗
陰道器械檢查：青少年及小兒的生殖器尚未發(fā)育成熟，尤其小兒的內(nèi)生殖器位于盆腔深部，婦科檢查比較困難，一般常規(guī)行腹部和肛門檢查。對小兒進行肛查時，最好用小指伸入直腸。如病情需要，仍應行陰道檢查。
1.陰道檢查的適應證 生殖器出血、感染、疑有生殖器異物、腫瘤、外傷等為陰道檢查的絕對適應證，必須立即檢查，以免延誤診斷。先天性畸形、發(fā)育障礙、急腹癥、肛門直腸疾病、遺尿等為相對適應證，需與其他專科配合進行檢查。
2.陰道檢查器械 檢查小兒的陰道及宮頸一般采用陰道窺鏡(vaginoscope)，也可將就使用耳鼻喉鏡等。根據(jù)處女膜孔的大小，選用相應直徑的陰道窺鏡。一般嬰兒用小號陰道窺鏡，較小兒童用中號，較大兒童用大號。此外，采取陰道上段分泌物時不宜應用棉簽，以免取出時棉花可能自行脫落而遺留于陰道內(nèi)，最好用無菌玻璃吸管或塑料導管代替。
3.陰道檢查方法 進行陰道窺鏡檢查前，首先需征得家屬的同意并取得合作。一般不用麻醉，但如病兒不能很好地配合以及處女膜孔過小，則可在全身麻醉下進行。取仰臥位，助手固定病兒的髖關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)，使兩腿屈曲、腹壁松弛。緩慢置入陰道窺鏡，操作必須輕柔，以免導致?lián)p傷而出血。必須注意的是，兒童時期陰道未成熟，容量有限，相對短而狹，穹隆尚未形成。兒童期早期時陰道長度平均僅4.5～5.5cm，陰道壁薄，容易損傷;兒童期晚期時，陰道長度平均為7.5cm。小兒宮頸扁平，似紐扣狀突起，直至月經(jīng)初潮時，宮頸形狀才如成人的形狀。
組織病理學檢查。
青少年及小兒陰道肉瘤的鑒別診斷
須與陰道息肉樣腺癌、良性中腎管乳頭狀腺瘤、中腎管腺癌以及陰道血腫相鑒別。
青少年及小兒陰道肉瘤的并發(fā)癥
晚期發(fā)生遠處肺轉(zhuǎn)移、淋巴轉(zhuǎn)移致呼吸衰竭、尿毒癥。
青少年及小兒陰道肉瘤的預防和治療方法
【治療前】
預防：
為防止或減少復發(fā)，必須注意下列各項：
1.早期診斷。
2.一旦確診，根據(jù)浸潤范圍強調(diào)首次手術(shù)的徹底性。
3.切除標本的邊緣組織如發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞，必須輔以放療。
4.做好隨訪。
青少年及小兒陰道肉瘤的西醫(yī)治療
近30年來，陰道胚胎性橫紋肌肉瘤的治療有了很大改革，從而使療效大大提高。在20世紀70年代初，多數(shù)學者認為高度惡性葡萄狀肉瘤(胚胎性橫紋肌肉瘤)最好的治療方法是迅速、及時地根治性切除。術(shù)前必須經(jīng)組織學確診，術(shù)后3～4周輔助放療或化療。
1.手術(shù)治療 應強調(diào)初次手術(shù)的準確性及徹底性，盡可能避免或減少復發(fā)。手術(shù)范圍根據(jù)病情決定如下：
(1)子宮陰道聯(lián)合切除：適用于病變局限于陰道、宮頸者。
(2)子宮陰道聯(lián)合切除及膀胱切除：適用于病變以及膀胱后壁或膀胱。
(3)子宮、陰道、膀胱切除及盆腔淋巴清掃：適用于病變已侵及一側(cè)或兩側(cè)腹股溝淋巴結(jié)者。
(4)全盆腔內(nèi)臟切除：適用于病變已轉(zhuǎn)移至整個盆腔者。在盆腔內(nèi)臟切除術(shù)的同時，行雙側(cè)輸尿管乙狀結(jié)腸吻合術(shù)(ureterosigmoidostomy)或回腸造口術(shù)(ileostomy)。
除全盆腔內(nèi)臟切除外，一般根治性手術(shù)均保留一側(cè)或兩側(cè)卵巢，復發(fā)病例再次手術(shù)時則不宜保留卵巢。
這種廣泛性手術(shù)雖取得了一定療效，但手術(shù)并發(fā)癥及手術(shù)死亡率均高。此后，美國橫紋肌肉瘤研究協(xié)作組(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group，IRSG)對該病作了一系列研究：
Ⅰ期研究(1972～1978)：自1975年后不再立即行子宮及陰道切除術(shù)，而是先作化療或化療加放療后再行子宮及陰道切除。
Ⅱ期研究(1978～1984)：發(fā)現(xiàn)多柔比星(阿霉素)化療的療效顯著。
Ⅲ期研究(1984～1988)：認為多柔比星(阿霉素)和順鉑聯(lián)合化療不但可使患者的生存率提高，且可減少手術(shù)并保留生育功能，其生存率可達83.3%(20/24)。因此，建議對兒童的陰道橫紋肌肉瘤可先行化療，再根據(jù)情況行保守性手術(shù)，必要時再考慮放療。
Ⅳ期研究(1991～1997)：得出的結(jié)論是，化療方案VAC(長春新堿、放線菌素-D、環(huán)磷酰胺)、VAI(長春新堿、放線菌素-D、異磷酰胺)、VAE［長春新堿、異磷酰胺、依托泊苷(足葉乙甙)］對局部或區(qū)域性橫紋肌肉瘤有同等效果，尤其對胚胎性肉瘤更為有效。
2.化學治療(放療)：
(1)化學治療 以VAC化療方案為例(表1)：
對于復發(fā)性或難治性兒童橫紋肌肉瘤，還可用環(huán)磷酰胺250mg/(m2 d)和拓撲替康0.75mg/(m2 d)各靜脈滴注30min，5天為一療程(Saylors，2001)。
(2)放射治療 放療的指征：子宮陰道聯(lián)合切除術(shù)后，加強根治性治療;首次切除的標本邊緣組織可見腫瘤細胞;病變已至晚期，不能耐受手術(shù)或復發(fā)病例無法根治性切除者。以上病例均可行姑息性放射治療，放療劑量依年齡、病變部位及范圍而定。
青少年及小兒陰道肉瘤的護理
預后
早期診斷是改善預后的重要因素。陰道葡萄狀肉瘤過去的預后極差，自Scheckman等推薦盆腔根治性手術(shù)后預后明顯改善，有些患者根治術(shù)后輔以放療或化療可長期存活，5年生存率在10%～30%之間。Davos報道5年生存率為23%。Hilgers報道通過盆腔內(nèi)臟切除、局部淋巴結(jié)清掃、部分或全部陰道切除后，5年生存率可達50%。目前隨著新的化療藥物的出現(xiàn)，生存率已升至83.3%～90.7%。胚胎性橫紋肌肉瘤的惡性度很高，如不及早診治，一般3～6個月即死亡。
子宮陰道聯(lián)合切除術(shù)后，復發(fā)病灶常出現(xiàn)于陰道及尿道、膀胱、盆腔結(jié)締組織等處，也有在陰蒂復發(fā)者。盆腔內(nèi)臟切除術(shù)后，在盆腔結(jié)締組織、腹股溝淋巴結(jié)、卵巢及肺等處均可能復發(fā)。復發(fā)腫瘤的手術(shù)方法尚無一致意見。多以首次手術(shù)遺留的組織多少及復發(fā)部位而定。
青少年及小兒陰道肉瘤吃什么好？
青少年及小兒陰道肉瘤食療方
制作：先將生黃芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米內(nèi)熬粥。具益氣利濕解毒功效，用于外陰惡性腫瘤潰破不愈者。
用料：苡仁50克、蓮子20克、紅棗
該資料僅供參考，詳細請咨詢相關(guān)的醫(yī)生。
青少年及小兒陰道肉瘤吃那些對身體好?
1、宜多吃增強免疫作用的食物：甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。
2、感染、潰瘍宜吃薺菜、螺螄、針魚、泥鰍、鰣魚、金針菜、油菜、芋艿、綠豆、赤豆、馬蘭頭。
3、淋巴結(jié)腫大宜吃芋艿、沙果、百合、荸薺、桑椹子、田螺、黃顙魚、貓肉。
青少年及小兒陰道肉瘤最好不要吃那些食物?
1、忌煙、酒。
2、忌辛辣刺激品。
3、忌霉變、腌制食物。
4、忌油煎、肥膩、煙熏、燒烤食物。
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