陰囊炎性癌
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陰囊炎性癌又稱陰囊Paget病(Paget’s disease)、濕疹樣癌，是一種少見的惡性腫瘤，易被誤診為濕疹、皮炎或股癬。一般多在50～60歲以后發病。進展緩慢，病程長達數年至數十年以上，惡性程度低于鱗癌，預后相對較佳。
目錄 |
陰囊炎性癌的病因
(一)發病原因
乳房外Paget病的組織發生目前尚不清楚。組織化學和免疫組織化學研究發現，本病的組織發生可能起源于多潛能原始上皮的胚芽組織。有人認為乳房外Paget病可能有以下幾種來源：①大多數病例來自表皮自身，有可能是表皮基底層的原始多能干細胞;②部分病例來自大汗腺腫瘤;③來源于表皮內汗腺管;④極少數病例來自鄰近器官腫瘤。
(二)發病機制
陰囊Paget病屬于乳腺外皮膚Paget病范圍，病理組織學上以見到Paget細胞巢為診斷依據。Paget細胞是圓形大細胞，胞質染色淡，核大而不規則，無細胞間橋，可含有多個核仁或巨大核仁，核常有絲狀分裂，細胞團成巢狀、索狀或島嶼狀分布。疾病晚期Paget細胞增多，但仍不進入真皮，表皮下的Paget細胞常由基底細胞層與真皮隔開，真皮內可有炎性浸潤。有時腫瘤中Paget細胞表現為印戒環形者或腺樣結構者，常表示腫瘤分化差，轉移和浸潤的危險增加。
陰囊炎性癌可同時伴發局部大汗腺癌，應注意區分是否炎性癌向下蔓延至汗腺導管而形成的腺樣癌，原發汗腺癌無Paget細胞發現。陰囊Queyrat紅斑瘤為表皮內鱗狀細胞癌，從組織學上亦較易與Paget病鑒別。
陰囊炎性癌發生轉移較晚，主要轉移途徑是腹股溝淋巴結，遠處轉移發生較少。
陰囊炎性癌的癥狀
1.局部皮膚瘙癢、糜爛、滲液、結痂，脫痂后仍有糜爛滲液，皮損范圍逐漸擴大。
2.皮膚病變均表現為紅斑樣皮損，微隆于正常皮膚，邊界清楚，但不規則如地圖狀。病灶表面粗糙，可見結痂、糜爛或滲液，少數見丘疹、色素沉著。病變的周邊與正常皮膚有分界。
3.腹股溝淋巴結腫大，多為炎癥性，必要時活檢以排除腫瘤轉移。
根據陰囊皮損和活檢診斷不難，對反復發作的陰囊濕疹，久治不愈的皮損，應盡早去組織活檢。
陰囊炎性癌的診斷
陰囊炎性癌的檢查化驗
病理學檢查：在表皮的基底層或棘層下部找到Paget細胞為診斷依據。
陰囊炎性癌的鑒別診斷
1.陰囊皮膚癌(鱗癌) 有長期從事化學工業的病史，腫瘤為單發或多發的疣狀或扁平隆起。腹股溝部可觸及腫大的淋巴結，活檢可明確診斷。
2.陰囊濕疹 發病可能與過敏因素有關。患者陰部瘙癢，陰囊表面有軟痂，反復發作者皮膚增厚，粗糙呈苔蘚樣。抗過敏治療有效，可發生于任何年齡。
陰囊炎性癌的并發癥
乳腺外Paget病約有35%患者并發附屬器官癌，27%患者并發其他部位或內臟癌，如直腸癌、前列腺癌等。
陰囊炎性癌的西醫治療
(一)治療
早期及時的陰囊局部廣泛切除術是首選的治療，切除范圍應達到肉眼所見腫瘤病變周圍正常皮膚2cm以外的陰囊壁全層，包括表皮、真皮直到睪丸鞘膜壁層，深層組織受侵犯者應將睪丸精索一并切除。切除范圍過大時，可行鄰近皮瓣成形、陰囊再造術(Payne ，1994)。近來有報告，為了徹底切除病灶，可用術中冰凍活檢或術中快速癌胚抗原染色以決定切除的范圍(Harris，1994)。
腹股溝腫大的淋巴結常常為炎癥所致，不一定是轉移，故不需預防性清除術。如同陰莖癌的處理一樣，在治療開始即應先行抗感染治療，病灶切除后淋巴活檢陰性者繼續抗感染治療，仍懷疑時再活檢，只有活檢陽性者行淋巴結清除術，同時切除同側睪丸與精索。清除術時間宜在原發病灶切除后2～3周進行，可減少切口感染、皮瓣壞死及淋巴瘺的發生。
放、化療對陰囊炎性癌不敏感，故單獨使用放、化療及局部用博萊霉素、氟尿嘧啶等效果不佳，但腫瘤浸潤較深，切除不徹底，有轉移者可配合術前術后使用以增強療效，減少復發及控制轉移(Inamura，1999)，亦有報告環磷酰胺、柔紅霉素、順鉑及甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)組合化療加放療，用在晚期姑息或并發腺癌者取得一定的效果(Shinura，1994)。
病變范圍較小者，用摻釹的釔鋁石榴石激光Nd∶YAG激光治療，可減少組織的丟失(Weese，1993)。
(二)預后
治療效果很大程度上取決于真皮是否受累。早期病變局限于表皮及附件，若手術徹底，則預后良好。若病變累及真皮，甚至已侵犯區域淋巴結，則預后不良，術后生存時間很少超過5年。
參看
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