遺傳性血管性水腫
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遺傳性血管性水腫
【概述】
系常染色體遺傳性疾病，可發(fā)生于任何年齡，而多見(jiàn)于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子（一種α2球蛋白）減少或功能缺損，以致C1過(guò)度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的補(bǔ)體激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水腫。
【治療措施】
1.凝血酸，1～3g/日，分3次口服。
3.皮質(zhì)激素可用強(qiáng)的松口服、氫可的松靜滴、地塞米松口服或靜滴。
4.輸入正常人血漿，可暫時(shí)補(bǔ)充C1脂酶抑制因子。
5.局部冷濕敷。
6.發(fā)生喉頭水腫時(shí)，立即給予腎上腺素0.5mg或麻黃素15mg，肌注，并可考慮氣管切開(kāi)。
7.同化激素，如danazol、去氫甲基睪丸素、康力龍等，可誘導(dǎo)C1脂酶抑制物的合成，從而防止發(fā)作。
反復(fù)發(fā)作的急性皮膚粘膜水腫。①反復(fù)發(fā)作的面、頸、軀干及四肢局限性皮下水腫。往往在局部受到輕微外傷時(shí)發(fā)生。起病突然，局部不痛、不癢，亦無(wú)明顯潮紅，一般持續(xù)48～72小時(shí)后自然緩解。②可發(fā)生喉頭、呼吸道消化道粘膜水腫。出現(xiàn)呼吸困難、聲嘶、窒息，以及腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐等癥狀。
【輔助檢查】
①血清C1脂酶捳物測(cè)定：含量低下。少數(shù)（10%～20%）亦可正常偏高，但電泳移動(dòng)性減慢。②C4及C2測(cè)定：發(fā)病時(shí)C4及C2均明顯降低；非發(fā)病時(shí)，C2正常而C4仍低。③50%補(bǔ)體溶血單位（CH50）降低。
參看
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