胡蘿卜素血癥

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胡蘿卜素血癥是一種因血內胡蘿卜素含量過高引起的膚色黃染癥。胡蘿卜素為一種脂色素,可使正常皮膚呈現黃色。若進食過量富含胡蘿卜素的胡蘿卜、橘子、南瓜、紅棕櫚油等后可使血中胡蘿卜素含量明顯增高。高脂血癥甲狀腺功能低下糖尿病或其他使胡蘿卜素轉化為維生素A的先天性缺陷或肝病等情況下,也可使血中胡蘿卜素血癥唯一體征為皮膚呈黃色或橙黃色,無自覺癥狀,但鞏膜不黃染。本病多發于手掌和足跖,有時顏面、口周、眼瞼也可以出現,嚴重者全身皮膚皆呈橙黃色,血漿中胡蘿卜素含量超過250μg%。

目錄

胡蘿卜素血癥的原因

因血內胡蘿卜素含量過高引起。

胡蘿卜素被吸收后,一部分在腸粘膜內裂解為維生素A,未轉變者直接進入血流,有一部分在肝臟或其它組織中進行轉變,脂肪和膽鹽是胡蘿卜素被腸道吸收的必要條件,膽鹽能乳化脂肪,加強胡蘿卜素裂解酶的活力,促進胡蘿卜素轉變為維生素A,有利于其吸收、運轉和代謝

過量進食胡蘿卜素含量豐富的食物和水果,如胡蘿卜和橘子,用提取的胡蘿卜素大量長期治療某些疾病(如卟啉病和光感疾病),糖尿病血脂增高、腎炎甲狀腺機能減退肝炎以及其它患有胡蘿卜素轉變為維生素A的先天性代謝障礙,影響胡蘿卜素的轉變及男性受閹后均可出現血胡蘿卜素含量增高。

胡蘿卜素血癥的診斷

患者血漿胡蘿卜素量超過正常,尿中排泄過量胡蘿卜素。取等份血清乙醇石油醚,經混合震蕩后,見脂色素溶于石油醚內,此法可幫助診斷。

本癥診斷主要依據病史、癥狀實驗室檢查。應與肝膽系統疾病黃疸鑒別,后者鞏膜黃染,血膽紅質升高;服用阿的平引起皮膚黃染者有服藥史。

胡蘿卜素血癥的鑒別診斷

內毒素血癥:是由于血中細菌或病灶內細菌釋放出大量內毒素血液,或輸入大量內毒素污染的液體而引起的一種病理生理表現。內毒素血癥分為內源性和外源性兩大類。臨床表現急起畏寒寒戰高熱白細胞中性粒細胞增高。而又無局限于某系統傾向或發現多個系統有遷徙性炎癥以及引發多器官功能紊亂者。病前常有感染病灶史。尤其是患有嚴重影響機體防御功能的基礎病者,而且用一般抗菌藥物又不能控制發熱全身感染征象者,即應考慮到內毒素血癥的可能性。若皮膚及粘膜等部位有瘀點瘀斑,或并發感染性休克,內毒素血癥的臨床診斷基本確立。

毒血癥:是指細菌毒素局部感染病灶進入血液循環,產生全身性持續高熱,伴有大量出汗,脈搏細弱或休克

氮質血癥:是一個生化名詞,廣義的概念是只要血中的尿素氮非蛋白氮肌酐超出正常范圍,均可稱為氮質血癥。各種腎臟病遷延不愈,晚期可發生腎功能損害,這樣血中氮質排泄障礙,遂蓄積于血液中,這是腎衰的結果。但是正常人在一個較短的時間里大量進食高蛋白食物,如過年過節或平時參加宴會過多,雖然腎功正常,但短時間內不能迅速地排出過多的氮質,則會出現一過性的氮質血癥。另外腎病綜合征水腫尿少的患者,也可出現一過性的氮質血癥,當應用利尿劑后,尿量增加,血尿素氮亦會隨之降為正常,這不能視為腎功衰竭,患者也沒有必要背上沉重的思想包袱。

高雄激素血癥 :正常月經周期的卵泡期,血清睪酮濃度平均為0.43ng/ml,高限為0.68ng/ml,如超過0.7ng/ml(=2.44nmol/L),即高雄激素血癥,也稱為高睪酮血癥。是一種常見的婦科內分泌疾病。根據臨床表現,尤其是月經稀發,閉經功能失調性子宮出血者,加上某些男性化特征則應考慮有本癥的可能。診斷依據是血睪酮的增高>0.7ng/ml或>2.44nmol/L。 其它,如B超克羅米芬試驗等輔助檢查可協助診斷。

半乳糖血癥:為血半乳糖增高的中毒性臨床代謝綜合征。半乳糖代謝中有3種相關酶中的任何一種酶先天性缺陷均可致半乳糖血癥:①半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶(Gal-1-PUT)缺陷:此為經典的半乳糖血癥,較為常見;②半乳糖激酶缺陷:較為罕見;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表異構酶(UDP-Gal-4-E)缺陷:罕見。多數患兒在出生后數天,因哺乳或人工喂養牛乳中含有半乳糖,出現拒乳、嘔吐惡心腹瀉、體重不增加、肝大、黃疸腹脹低血糖蛋白尿等,有上述表現者應考慮有半乳糖血癥可能,需即施行有關實驗室檢查,若能及時檢出及采取相應措施,否則可迅速出現白內障及精神發育障礙。

患者血漿胡蘿卜素量超過正常,尿中排泄過量胡蘿卜素。取等份血清、乙醇石油醚,經混合震蕩后,見脂色素溶于石油醚內,此法可幫助診斷。

本癥診斷主要依據病史、癥狀和實驗室檢查。應與肝膽系統疾病的黃疸鑒別,后者鞏膜黃染,血膽紅質升高;服用阿的平引起皮膚黃染者有服藥史。

胡蘿卜素血癥的治療和預防方法

勿過多食用胡蘿卜素含量豐富的食品。

參看

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