病理學(xué)/毛細(xì)胞白血病

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病理學(xué)

造血系統(tǒng)疾病
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  - 毛細(xì)胞白血病

毛細(xì)胞白血病（hairy　cell leukemia）是一種少見的慢性白血病，其主要特點為白血病細(xì)胞胞漿形成細(xì)長的突起，形似絨毛，在掃描電鏡（圖11-8）、透射電鏡或相差顯微鏡下清晰可見，在一般光學(xué)顯微鏡下也可見到，故稱毛細(xì)胞。關(guān)于毛細(xì)胞的來源意見不一。過去曾認(rèn)為毛細(xì)胞來源于單核巨噬細(xì)胞。細(xì)胞標(biāo)記研究證明絕大多數(shù)毛細(xì)胞具有B淋巴細(xì)胞標(biāo)記，少數(shù)具有T細(xì)胞標(biāo)記。毛細(xì)胞胞漿內(nèi)含有抗酒石酸的酸性磷酸酶。這點與單核細(xì)胞和T細(xì)胞不同可供鑒別。應(yīng)用Ig基因重組技術(shù)證實毛細(xì)胞來源于B細(xì)胞系。近來有學(xué)者提出毛細(xì)胞具有B細(xì)胞的特點，也有一些特點與單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)的樹突狀細(xì)胞（dendritic cells）相似，因而提出毛細(xì)胞可能由多能造血干細(xì)胞惡性增生而來，故具有B細(xì)胞和樹突狀細(xì)胞兩者的特點。

毛細(xì)胞性白血病細(xì)胞

圖11-8 毛細(xì)胞性白血病細(xì)胞

瘤細(xì)胞表面有多數(shù)細(xì)長的微絨毛（掃描電鏡）

毛細(xì)胞白血病主要累及骨髓、脾和周圍血液。骨髓內(nèi)瘤細(xì)胞彌漫性增生，細(xì)胞間網(wǎng)狀纖維彌漫增生。骨髓內(nèi)髓細(xì)胞系減少可引起周圍血粒細(xì)胞和單核細(xì)胞減少。脾內(nèi)常有大量瘤細(xì)胞彌漫浸潤。脾腫大是最常見的癥狀，并常引起全血細(xì)胞減少。瘤細(xì)胞常侵入周圍血。大多數(shù)病人周圍血及骨髓中可檢見毛細(xì)胞。病人周圍血白細(xì)胞數(shù)量可增高或減少。少數(shù)病例瘤細(xì)胞可浸潤至肝和淋巴結(jié)。此外，偶爾瘤細(xì)胞可侵犯皮膚、肺及體腔。

毛細(xì)胞白血病平均發(fā)病年齡約為50歲，多見于男性。起病緩慢，主要表現(xiàn)為貧血，粒細(xì)胞、單核細(xì)胞及血小板減少和脾腫大。常呈慢性經(jīng)過。治療效果不理想。近來應(yīng)用α-干擾素治療效果良好。由于貧血、白細(xì)胞減少和免疫功能低下，晚期易并發(fā)感染。