環(huán)狀胰腺
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環(huán)狀胰腺（annluar pancreas）是一種先天性的發(fā)育畸形，病人有一帶狀胰腺組織環(huán)，部分或完全包繞十二指腸第一段或第二段，致使腸腔狹窄。本病于1818年由Tiedemann首先在尸檢中發(fā)現(xiàn)，1862年Ecker首先報道。迄今世界文獻(xiàn)中僅有300余例報告，國內(nèi)丁士海1981年綜合文獻(xiàn)報道56例，男女之比為2∶1。
目錄 |
病因病理
【病因?qū)W】
對于胚胎發(fā)育過程中形成環(huán)狀胰腺的確切病因目前尚不完全明了，學(xué)說很多，主要有2種解釋。胰腺是由胚胎的原腸壁上若干突起逐漸發(fā)育融合而成的。背側(cè)的胰始基是從十二指腸壁上直接發(fā)生，腹側(cè)的胰始基則自肝突起的根部發(fā)生。以后背側(cè)的胰始基發(fā)育成胰腺的體與尾，其蒂部成為副胰管；腹側(cè)的胰始基的蒂部成為主胰管，末端則為胰頭部。在胚胎第6周左右，隨著十二指腸的轉(zhuǎn)位，腹胰也轉(zhuǎn)位至背胰的后下方；在第7周時，背胰和腹胰開始接觸，最后兩胰合并為一個胰腺，兩個胰管也互相融合貫通。因此，一種理論認(rèn)為，環(huán)狀胰腺是由于位于十二指腸腹側(cè)始基未能隨十二指腸的旋轉(zhuǎn)而與背側(cè)始基融合所致；另一種理論則認(rèn)為，由于腹側(cè)與背側(cè)胰始基同時肥大，因而形成環(huán)狀胰腺，并將十二指腸第二段完全或部分圍住，造成梗阻。
【病理改變】
環(huán)狀胰腺一般寬1cm左右，包繞在十二指腸第二段。根據(jù)包繞程度，可分為完全型環(huán)狀胰腺和不完全型環(huán)狀胰腺，以后者較常見，即環(huán)狀胰腺僅部分包繞十二指腸，約占腸管周徑2/3～4/5。環(huán)狀胰腺往往是真正的胰腺組織，含有正常的腺泡和胰島組織，但是也有一部分病人僅為纖維組織。環(huán)狀胰腺內(nèi)的導(dǎo)管可與主胰管不相通而單獨(dú)開口于十二指腸。
臨床表現(xiàn)
臨床上常將環(huán)狀胰腺分為新生兒型和成人型，其臨床表現(xiàn)與十二指腸的受壓程度和伴隨的其他病理改變密切相關(guān)。
（一）新生兒型多在出生后1周內(nèi)發(fā)病，2周以上發(fā)病者少見。主要表現(xiàn)為急性完全性十二指導(dǎo)腸梗阻。病兒出現(xiàn)頑固性嘔吐，嘔吐物中含有膽汁。由于頻繁的嘔吐，可繼續(xù)脫水、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)、營養(yǎng)不良。如為不完全性十二指梗阻，則表現(xiàn)為間歇性腹痛及嘔吐，可伴有上腹部飽脹不適，進(jìn)食后加重。以上癥狀可反復(fù)出現(xiàn)。此外，環(huán)狀胰腺還常伴有其他先天性疾病，如伸舌樣癡呆、食管閉鎖、食管氣管瘺、美克爾憩室、先天性心臟病、畸形足等。
（二）成人型多見于20～40歲，多表現(xiàn)為十二指腸慢性不全性梗阻的癥狀，而且癥狀出現(xiàn)愈早，十二指腸梗阻的表現(xiàn)也愈嚴(yán)重。病人主要表現(xiàn)有反復(fù)上腹痛和嘔吐，呈陣發(fā)性發(fā)作，進(jìn)食后腹痛加重，嘔吐后可緩解，嘔吐物為胃十二指腸液，含有膽汁。病人除了十二指腸梗阻以外，還可以并發(fā)其他病理改變，并引起相應(yīng)的臨床癥狀。
1.消化性潰瘍
環(huán)狀胰腺并發(fā)胃和十二指腸潰瘍者，可達(dá)30～40%，其中以十二指腸潰瘍較常見。潰瘍的發(fā)生原因可能與環(huán)狀胰腺的壓迫、胃液長期潴留和胃、十二指腸內(nèi)容物酸度過高等有關(guān)。
2.急性胰腺炎
環(huán)狀胰腺并發(fā)胰腺炎者占15～30%，其發(fā)生原因可能與胰腺導(dǎo)管系統(tǒng)異常有關(guān)，胰液淤滯或膽汁逆流至胰管而致病。胰腺炎可僅限于環(huán)狀胰腺部分或侵及全胰腺，急性胰腺炎的水腫或慢性胰腺炎的纖維疤痕還可加重十二指腸梗阻。
3.膽道梗阻
臨床上較少見，由于環(huán)狀胰腺位于乏特氏壺腹處、環(huán)狀胰腺致十二指腸第二段明顯狹窄并壓迫膽總管以及胰腺炎等原因，均可引起膽總管下端梗阻而出現(xiàn)黃疸。病程久者還可繼發(fā)膽道結(jié)石。
診斷鑒別
環(huán)狀胰腺的診斷不太容易，根據(jù)典型的癥狀與體征，結(jié)合X線表現(xiàn)，應(yīng)考慮本病的可能。但有些病例在手術(shù)中才明確診斷。
治療預(yù)防
對于沒有癥狀或癥狀不明顯的環(huán)狀胰腺，可不必手術(shù)。如已引起十二指導(dǎo)腸狹窄或梗阻，則必須進(jìn)行手術(shù)治療。手術(shù)方法主要分兩類：
1.環(huán)狀胰腺切除術(shù)或切除術(shù)
如果環(huán)狀胰腺組織較薄，血管分布不多，與腸壁無緊密粘貼，可將環(huán)狀胰腺切斷，或作部分或全部的切除，以解除十二指腸梗阻。如十二指腸因長期壓迫已形成狹窄時，可加作十二指導(dǎo)腸縱行切開橫形縫合，使腸腔擴(kuò)大。本術(shù)式的缺點(diǎn)是可造成胰腺損傷、胰瘺、胰腺囊腫或十二指腸瘺等并發(fā)癥；有時手術(shù)后十二指導(dǎo)腸的狹窄或梗阻仍不能完全解除。因此，目前多不主張采用此種術(shù)式。
2.捷徑手術(shù)
（1）十二指腸與十二指腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)：本術(shù)式操作較容易，能完全解除十二指腸梗阻，又能保持胃的功能，而且沒有損傷胰管、發(fā)生胰瘺的危險，因此比較符合生理，可作為首選的術(shù)式。手術(shù)方法：切開十二指導(dǎo)腸外側(cè)緣后腹膜，游離梗阻的十二指腸近端和遠(yuǎn)端；再在梗阻近端和遠(yuǎn)端的腸管前壁各作兩針牽引線，然后在梗阻近端腸管前壁作橫行切口，在遠(yuǎn)端前壁作縱行切口，用1號絲線作間斷全層縫合，最后作漿肌層間斷縫合。
（2）十二指腸空腸Roux-y型吻合術(shù)（結(jié)腸前或結(jié)腸后）：該術(shù)式具有十二指腸與十二指腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)的優(yōu)點(diǎn)，但在手術(shù)過程中應(yīng)注意下述幾點(diǎn)：①吻合口應(yīng)選擇在十二指腸梗阻近端的最低點(diǎn)，以免形成盲襻。②吻合口不易過小，以免形成狹窄。③吻合時空腸不要扭轉(zhuǎn)成角，以免形成梗阻。④空腸在距屈氏韌帶15～20cm處切斷，遠(yuǎn)端吻合至十二指腸梗阻近端最低點(diǎn)。
（3）十二指腸空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)：該術(shù)式的優(yōu)點(diǎn)也與十二指腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)相同，其方法是將一段距屈氏韌帶15～20cm空腸，在橫結(jié)腸前或后方，側(cè)側(cè)吻合到梗阻近端的十二指腸上。手術(shù)中注意事項(xiàng)與十二指腸空腸Poux-y型吻合術(shù)基本相同。
（4）胃空腸吻合術(shù)：本術(shù)式有兩個突出的特點(diǎn)：①手術(shù)后可能發(fā)生吻合口邊緣潰瘍。②梗阻近端的十二指腸引流不好，不能很好地解除十二指腸梗阻。因此，除因十二指腸周圍有緊密粘連，無法施行其他捷徑手術(shù)外，一般不宜采用本術(shù)式。Sanford則認(rèn)為，對環(huán)狀胰腺先行胃大部切除，再作胃空腸吻合術(shù)，是成人病例中最理想的方法。
此外，對于有膽道梗阻的病人，除了需解除十二指腸的梗阻外，還要解除膽道的梗阻。可行胃大部切除、Billoth-Ⅱ式吻合術(shù)加膽總管與十二指腸梗阻遠(yuǎn)段端側(cè)吻合術(shù)。對于環(huán)狀胰腺合并胃、十二指腸梗阻者，可行胃次全切除、Billoth-Ⅱ式吻合術(shù)，必要時附加迷走神經(jīng)切斷術(shù)。
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