艾森曼格綜合征
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艾森曼格綜合征(Eisenmenger's syndrome）)是指各種左向右分流性先天性心臟病的肺血管阻力升高，使肺動脈壓達到或超過體循環壓力，導致血液通過心內或心外異常通路產生雙向或反向分流的一種病理生理綜合征。各種心內、心外畸形如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉等均有可能發展成艾森曼格綜合征。簡單來講，室間隔缺損的患者，剛開始是左心室的血往右心室流（通過缺口），后面發展到右心室的壓力超過左心室了，左心室的血就再也流不進右心室了，此時，右心室的血開始往左心室流，從而可能出現紫紺，這個時候就叫做艾森曼格綜合征了。這是疾病預后不良的表現。
臨床特點
1897年維克多·艾森曼格報道了第1例后來被命名為“艾森曼格綜合征”的病例:患者男性，32歲，紫紺，活動耐量下降，且并發充血性心力衰竭，最后死于咯血。尸檢發現室間隔膜部存在一較大缺損，主動脈彎曲折疊。1947年Bing等人觀察研究了5例此類患者的資料后,在其解剖學定義中補充了肺動脈壓達到體循環壓力的概念,此后艾森曼格綜合征的定義為：肺動脈壓力超過體循環水平，導致血液通過較大室間隔缺損產生反向分流。1958年又有學者描述了包括動脈導管未閉在內的幾種因肺血管阻力增加而導致肺動脈高壓的心臟和大血管疾病后，重新總結艾森曼格綜合征的定義為：由于肺血管阻力增加導致肺動脈壓超過體循環壓力，血液通過較大缺損產生雙向或反向分流巨。這一定義提示部分先天性心臟病病情已不可逆轉，且失去了畸形矯治的機會。如今我們雖然對艾森曼格綜合征的病理生理有了更進一步的理解，治療技術也取得明顯進展，但艾森曼格綜合征的發病率和病死率仍然很高。一旦發生艾森曼格綜合征,目前除了肺移植或心肺聯合移植外尚無其它理想的治療方法。
參看
參考文獻
- 艾森曼格綜合征.中國協和醫科大學.阜外心血管病醫院.孫海寧等
出自A+醫學百科 “艾森曼格綜合征”條目 http://www.crossoverdream.com/w/%E8%89%BE%E6%A3%AE%E6%9B%BC%E6%A0%BC%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 轉載請保留此鏈接
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