腸狹窄

[[腸閉鎖]]與[[腸狹窄]]為[[新生兒腸梗阻]]中常見的[[先天性消化道畸形]]，可發生于腸道任何部位，以[[空腸]]、[[回腸]]為多見，[[十二指腸]]次之，[[結腸]]少見。　　
==病因==
1、[[十二指腸閉鎖]]與狹窄 在[[胚胎]]第5周時，腸管內[[上皮細胞]]過度[[增殖]]而將腸腔閉塞，出現暫時性的充實期，至第9—11周，充實的上皮細胞發生空化作用而出現許多空泡，以后空泡再相融合，使腸腔再度貫通，第12周形成正常的腸管。如若腸管重新管腔化發生障礙，即可形成[[閉鎖]]或狹窄，此為十二指腸閉鎖的主要病因（Tandler學說)。且常伴發其他[[畸形]]，如[[先天愚型]]，[[腸旋轉不良]],[[環狀胰腺]]，[[食管閉鎖]]以及[[肛門]]直腸、[[心血管]]和泌尿系畸形等。多系統的畸形同時存在，提示此與胚胎初期的全身發育缺陷有關，而非單純十二指腸局部發育不良所致。

2、空、回腸閉鎖與狹窄：近年認為是腸管血[[循環障礙]]所致。在[[胎兒]]時期，腸管己形成之后，腸道發生某種異常的[[病理]]變化，如[[腸扭轉]]，[[腸套疊]]，[[炎癥]]，[[穿孔]]，索帶粘連及[[血管]]分支畸形等，使[[腸系膜]]血循環發生障礙，以致影響某段[[小腸]]的[[血液]]供應，導致腸管[[無菌]]性[[壞死]]和（或〕穿孔、吸收、修復，出現相應部位的腸管閉鎖或狹窄。　　
==病理==
1、十二指腸閉鎖與狹窄：常發生在十二指腸第二部，大多數在[[壺腹]]遠端，少數在近端。常見的類型有：①[[隔膜]]型：腸管外型保持連續性,腸腔內有未穿破的隔膜存在，可為單一，亦可多處；或隔膜呈蹼狀向梗阻部位的遠端脫垂形成風袋樣改變；或在隔膜中央有一小孔相通。③盲段型：腸管的連續性中斷，兩盲端間全分離或僅有[[纖維]]索帶連接，腸系膜亦有楔形缺損。此型較少見。③[[十二指腸狹窄]]：腸管內粘膜環狀[[增生]]，該處腸壁無擴張的功能，也有于壺腹部附近呈一縮窄性腸段。梗阻近端的十二指腸及胃明顯擴張，腸壁肥厚，腸壁間[[神經叢]]變性，腸閉鎖時遠端腸管萎癟細小，腸壁菲薄，腸腔內無氣體，腸狹窄時遠端腸腔內可有氣體存在。 

2、空回腸閉鎖與狹窄：正常小腸全長，成熟兒為250—300cm，未成熟兒160一240cm。腸閉鎖者較正常明顯縮短，僅100—150cm，甚至更短者。閉鎖近側腸腔因內容物積聚而極度擴張，直徑可達3一4cm，腸壁肥厚，[[蠕動]]功能很差，血運不良甚至壞死，穿孔。閉鎖遠側腸管細小萎陷，直徑不到4-6mm，腔內無氣體，僅有少量粘液和脫落[[細胞]]?？赏瑫r合并有[[胎糞性腹膜炎]]。伴發畸形有腸旋轉不良，腸扭轉，[[腹裂]]，[[直腸]][[肛門閉鎖]]，[[先天性心臟病]]和先天愚型等?！　?==影像診斷==
1、十二指腸閉鎖與狹窄 [[腹部]]直立位攝片，可見左上腹有一寬大的液平面，右上腹亦有一略小的液平面，此即為擴張的胃及十二指腸近端，整個腹部其他部位尤氣體存在，形成“雙氣泡征”。此為十二指腸閉鎖的典型X線征象。十二指腸狹窄的X線平片與閉鎖相似，但十二指腸近端擴張較輕，液平略小，余腹可見少量氣體，[[新生兒]]診斷不能確定時，可口服含碘水溶液檢查，但須防止誤吸。嬰幼兒十二指腸狹窄可作鋇餐檢查。與腸旋轉個良不易鑒別時，可作鋇劑[[灌腸]]，以顯示盲[[升結腸]]的位置。 

2、空、回腸閉鎖與狹窄：腹部直立位攝片對診斷具有很大價值。高位閉鎖可見一個大的液平面（胃)及3-4個小的液平面（擴張的小腸〕，下腹部無氣體影。低位閉鎖顯示較多的擴張腸段及液平面，盲段腸襻呈現極度擴張，側位片示結腸與直腸內無氣體影，臨床不典型者用少量稀鋇作灌腸，可顯示細小如帶的胎兒型結腸，從而確定為腸閉鎖，并可發現合并的腸旋轉不良或結腸閉鎖，且可與[[先天性巨結腸]]相鑒別。 

3、結腸閉鎖：腹部平片見全腹均有腸段充氣及多個液平面，鋇劑灌腸可提示閉鎖部位，且幫助確定診斷?！　?==治療==
1、十二指腸閉鎖與狹窄：根據畸形情況選擇手術方式。隔膜型采用隔膜[[切除術]]。盲段型的近遠兩端相當接近或有環狀胰腺者，可作十二指腸十二指腸[[吻合術]]。十二指腸遠端閉鎖與狹窄可選擇[[十二指腸空腸吻合術]]，但術后可產生盲端[[綜合征]]。十二指腸閉鎖處理相當困難，效果尚不滿意，[[病死率]]在50％左右。

2、空、回腸閉鎖與狹窄：根據閉鎖類型及部位選擇合適的手術方式，原則上施行腸切除小腸端端吻合術，切除盲端及擴張肥厚的近側腸段，或作裁剪法使近側腸管口徑與遠端相近，便于吻合以利暢流。亦可選擇近側端與遠側端作[[端側吻合]]和遠端造瘺術（Bishop-Koop法)，或近側段與遠側端作側端吻合和近端造瘺術（Santalli法)，以達到減壓作用，亦可作雙腔造瘺術等。

3、結腸閉鎖：根據全身情況及病變部位，選擇施行一期吻合術，結腸造瘺，回腸末端造瘺或雙腔造瘺術。　　
===預后===
預后與出生體重，閉鎖部位與類型，有無伴發畸形，[[感染]]等有關。致死的常見原因為[[肺炎]]、[[腹膜炎]]及[[敗血癥]]。其他如未成熟兒、[[短腸綜合征]]、[[吻合口]]瘺與腸功能不良亦是重要因素。存活率約50％。術后小腸長度＞50％者大多可得到正常[[生長發育]]。遠側小腸廣泛切除，特別是[[回盲瓣]]一并切除者，大多有脂肪、[[膽鹽]]、[[維生素B12]]，鈣、鎂吸收不良，[[腹瀉]]及腸道細菌過度繁殖。應用[[靜脈]]營養與[[要素飲食]]，可提高療效?！　?===術后處理===
3.術后處理

(1)一般治療：術后應將病兒置于保溫箱內，保持穩定的溫度和濕度，必要時間斷給氧。

(2)[[胃腸減壓]]：保持胃腸減壓通暢，減輕病兒[[腹脹]]。

(3)[[營養支持]]：禁食期間每天經靜脈補給水、電解質及[[靜脈高營養]]液。一般于術后7～14天，腸道功能恢復后才能經口進食。開始每次～10ml，每2小時1次，如病兒無[[嘔吐]]，喂奶量可逐漸增加，自開始喂奶后經過4～5天，一般可恢復正常喂養。Apple-Peel閉鎖和多發性閉鎖則需[[靜脈插管]]長期TPN。TPN期間密切觀察血象、血液[[生化]]、[[血氣分析]]、[[肝腎]]功能、[[黃疸]]情況及[[靜脈導管]][[并發癥]]的發生，給予合理的防治。

(4)抗感染：手術后數天內給[[維生素B]]、C、K以及[[抗生素]]，間斷輸全血、[[血漿]]或[[白蛋白]]，以防切口感染保證其良好愈合。

(5)促進腸道功能的恢復：手術7天開始，可用溫鹽水10～15ml灌腸，2～3次/d。

4.術后常見并發癥及處理

(1)吻合口梗阻：為術后最常見并發癥，包括功能性和機械性梗阻。

①原因：

A.功能性梗阻：

a.近端腸管蠕動功能不良，由于閉鎖近端腸腔內壓力持久增高及腸管擴張，腸壁[[肌層]]肥厚，蠕動功能不良或消失。[[腸吻合]]前未切除該段腸管或切除不徹底，以致影響吻合口通過功能。

b.遠端腸管發育不全：胎兒發生腸閉鎖后，遠端腸腔內長期處于空虛狀態，腸管發育不全，腸壁無蠕動。施行腸切除吻合術后遠端腸管功能的恢復需要一定的時間，因此出現暫時性吻合口梗阻。

c.閉鎖部位及鄰近腸管肌間[[神經節細胞]]減少，腸閉鎖的病變腸段因炎癥或血供障礙均可導致腸管神經叢及神經節細胞[[發育障礙]]或變性，造成吻合口功能性梗阻。

B.機械性梗阻：

a.吻合技術不佳：是吻合口梗阻常見原因，如遠近兩端腸管口徑不相稱，吻合時近端腸壁過多折疊，或[[縫合]]時進針距切緣過大，內翻組織過多;遠端腸管直徑<1cm而采用雙層吻合法吻合腸管，造成吻合口狹窄或梗阻。

b.術后[[腸粘連]]，導致吻合口附近腸管扭曲或折疊，使吻合口成角梗阻。

②吻合口梗阻的[[臨床表現]]與處理：病兒在手術1周后胃腸減壓液仍為[[膽汁]]性，或拔出[[胃管]]后反復出現腹脹、嘔吐、無正常[[排便]]時應考慮吻合口梗阻可能?？山沎[胃管注入]]適量[[碘油]]行造影檢查，了解吻合口通過情況。如確定存在吻合口機械性梗阻應再次手術，解除梗阻原因，切除病變腸段及原吻合口重行吻合術。功能性梗阻往往與閉鎖遠近端腸管肌間神經節細胞數減少、遠端腸管發育不全有關。這種情況應繼續TPN，注意補充多種維生素與[[微量元素]]。耐心喂養，先給予少量要素飲食或母乳。隨著腸管的繼續發育，蠕動功能可望恢復。這個過程一般需要2～3周。

(2)吻合口漏

①原因：

A.全身因素：[[晚期]]病例，伴有水、[[電解質紊亂]]，[[低蛋白血癥]]，[[維生素]]缺乏或黃疸等原因，影響吻合口[[膠原纖維]]形成和組織愈合。

B.局部因素：

a.手術技術錯誤：是發生吻合口漏的最主要因素。吻合技術不佳，如縫線過粗，縫合過疏或過密;吻合口雙層縫合時，或遺漏[[黏膜]]或縫漿肌層時縫針穿過腸壁全層;吻合時兩端腸壁對合不良，黏膜[[外翻]];誤扎或切斷腸系膜血管，損傷吻合部腸管血運;使用硬質鉗鉗夾腸壁及系膜，[[挫傷]]腸管組織及系膜血管，影響吻合口血運。

b.近端擴張腸管切除不夠：保留肥厚、[[水腫]]及血運不良的腸管，使吻合口愈合不良。

c.吻合遠端存在梗阻：如潰漏多發閉鎖，遠端腸管發生粘連或扭曲，遠端腸腔內干糞阻塞等，造成近端腸內容物通過障礙，腸腔內壓力增加，致吻合口破裂或滲漏。

②臨床表現：新生兒發生吻合口漏不易確診。漏的時間多在術后3～7天。小兒術后持續胃腸減壓情況下，發生吻合口漏時的表現往往類似[[腸麻痹]]，如腹脹、腹部[[壓痛]]、[[體溫]]升高、血象左移及排便不暢，臨床醫師常誤認是腸麻痹或手術后反應。有時腹部X線拍片見有少量游離氣體，也易與術后[[氣腹]]混淆。直至腹部切口溢出糞汁或腸液方獲確診。因此，凡術后出現上述[[癥狀]]應考慮有吻合口漏可能。仔細觀察病情及體檢，如癥狀[[體征]]不見好轉，應重復腹部X線拍片或腹部B超檢查、[[腹腔穿刺]]等以協助診斷。

③處理：吻合口漏初期，腹腔內感染嚴重，應避免過多的手術探查，也不宜行復雜的腸切除吻合或修補術。在掌握了吻合口漏的情況之后，作局部擴創[[引流]]，留置雙[[腔管]]保持吸引。根據每天引流液的性質和量，做好液體和電解質的補充，糾正酸堿[[中毒]]。給予[[胃腸道]]外營養以提供足夠的熱量和營養。加強抗生素治療，有效控制感染及腹部[[皮膚]]的護理。在積極治療下，使小兒渡過[[急性期]]，待進入穩定期階段后再行進一步的手術治療。已局限的回腸末端或結腸吻合口皮膚瘺，可采用[[保守療法]]維持水、[[電解質平衡]]，加強營養支持[[療法]]，控制感染，保護腹部皮膚。如病情穩定，能較正常排便時，給要素飲食或母乳，較小的吻合口漏可望自行愈合。

(3)[[壞死性小腸結腸炎]]：

①原因：小腸閉鎖腸管血液供應原有先天性缺陷，尤其是Apple-Peel型閉鎖，小腸營養僅依靠[[右結腸動脈]]逆行的血液供應，任何影響[[血液循環]]的因素，如[[脫水]]，均可使腸道內血流減少。[[微循環]]灌注不良而觸發壞死性小腸結腸炎發生。病變可累及小腸和結腸。

②臨床表現：病兒腹脹、嘔吐、[[發熱]]、腹瀉或[[便血]]，全身中毒嚴重。腹部X線拍片可見小腸和結腸明顯脹氣和液平，小腸內脹氣分布明顯不均，小腸間隙增寬。

③處理：小腸腸壁積氣時可確診。輕癥者積極治療[[中毒性休克]]，糾正脫水和[[酸堿平衡失調]]，胃腸減壓及有效抗生素等。已發生[[腸梗阻]]或[[腸壞死]]穿孔者，應手術治療。根據病情行腸切除吻合術，或腸外置、腸造瘺術。

(4)短腸綜合征：可發生于多發性小腸閉鎖，或Apple-Peel閉鎖并發腸扭轉腸壞死病例。因食物通過小腸時間縮短，或[[乳糖]]和其他[[化合物]][[吸收障礙]]致腸內容物[[滲透壓]]改變，病兒可發生腹瀉和營養障礙，出現低體重、低血鈉、[[低血鉀]]癥和[[發育遲緩]]等。處理上，早期應以TPN維持病兒生命。在小腸適應性改善后予以[[內科]]治療為主，給予低脂肪、高[[碳水化物]]食品，積極補充維生素和微量元素等。　　
==腸狹窄是什么引起的==
1、[[先天畸形]] 

一般認為是由于[[肛管]][[胚胎發育]]階段腔化不全，直腸與肛管之間的肛門直腸膜發育失常，出生后此膜穿通不全或未消失，形成肛門直腸狹窄甚至閉鎖。出生后肛門閉鎖處理不當者，也往往形成狹窄。也有骶[[尾骨]]發育畸形而壓迫腸腔者。

2、炎癥 

如潰瘍性結直[[腸炎]]、[[克隆病]]、[[性病性淋巴肉芽腫]]、[[腸結核]]、慢性[[痢疾]]、[[肛周膿腫]]、復雜性[[肛瘺]]、[[阿米巴腸病]]、[[血吸蟲腸病]]等，均可使肛管直[[腸結]]締組織增生肥厚，形成[[瘢痕]]，使腸管失去彈性以致管腔變窄。 

3、損傷 

臨床常見的原因一是手術治療不當，如[[內痔]]粘膜切除過多，[[外痔]]皮膚切除過多。如內痔或[[直腸脫垂]][[硬化劑]]或壞死劑注射量過大或集中在一個面，或外痔注射量過多面積過大。陳凱等曾報道一組醫源性肛管直腸狹窄，其中因注射療法而致者竟占46.37%之多?；蛘哂肹[腐蝕性]]藥物如枯痔療法、“壓縮丹”等損傷肛管直腸，或[[直腸吻合術]]不當等，均可使 腸管形成[[瘢痕攣縮]]而狹窄，這是臨床上肛管直腸狹窄的最常見原因；二是意外損傷，如肛門直腸刀傷，最多見的是高處[[墜落傷]]，異物損傷等形成的瘢痕狹窄；三是理化損傷，常見的有[[燒傷]]、[[燙傷]]、強酸、強堿損傷、放療等。

4、腫物壓迫 

肛門、肛管、直腸的腫物占據或壓迫管腔，如肛管直腸[[腫瘤]]、直腸巨大[[息肉]]等，以及鄰近器官腫物壓迫，如[[陰道]]、[[子宮腫瘤]]、[[前列腺腫瘤]]、較大的[[淋巴瘤]]、[[平滑肌瘤]]、[[脊索瘤]]、骶前脊膜突出、骶尾骨[[前突]]畸形等都能引起肛管或[[直腸狹窄]]。 

5、[[肌肉]][[痙攣]] 

常見的原因有內[[括約肌]]痙攣、[[恥骨直腸肌]]痙攣、盆底肌群痙攣等引起的功能性肛管直腸狹窄，又稱假性狹窄。若恥骨直腸肌肥厚則可致真性狹窄。