原發性硬化性膽管炎

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'''原發性硬化性膽管炎'''是一種以炎癥、管腔閉塞以及肝內和/或肝外纖維化為特征的慢性瘀膽性[[肝病]]，進展十分緩慢，最終演變為終末期肝病。診斷缺乏特異性試驗，較為困難。[[肝移植]]是唯一可能治愈該病的手段。
==病因==
原發性硬化性膽管炎的病因尚不清楚,理論上致病因素包括毒物,[[感染]]因素或[[免疫]]紊亂.雖然肝內銅含量增加,但用[[青霉胺]]治療并無明顯降低,說明肝內銅含量增加是一種繼發現象(正如在[[原發性膽汁性肝硬化]]時).盡管[[巨細胞病毒]]和Ⅲ型呼吸[[腸道病毒]]對[[肝內膽管]]有影響,但患原發性硬化性膽管炎的患者很少有上述[[病毒感染]]的證據；[[免疫功能]]失調可能是主要的病因,常見于[[自身免疫性疾病]]的HLA-B8,HLA-DR3與原發性硬化性膽管炎的發病有關.已證實[[免疫系統]]調控失調及T[[淋巴細胞]]參與了[[膽管]]的破壞.　　
==臨床表現==
該病多見于年輕男性,而且往往與炎性[[腸病]],尤其是[[潰瘍性結腸炎]]有關.其起病一般呈隱匿性,可有漸進性加重的[[乏力]],[[瘙癢]]和[[黃疸]].以右上腹疼痛和[[發熱]]為表現的進行性[[膽管炎]]發作不常見.一些患者可有[[肝脾腫大]]或有肝硬化的表現.該病后期呈[[門脈高壓]],[[腹水]],[[肝功能衰竭]]等肝硬化失[[代償]]期表現
==診斷==
多數原發性硬化性膽管炎的患者有[[堿性磷酸酶]]增高并伴有輕度[[轉氨酶]]的升高,[[血清膽紅素]]也可有不同程度的升高,[[線粒體]][[抗體]]陰性,而不像原發性膽汁性肝硬化那樣為陽性.原發性硬化性膽管炎易于由直接[[膽管造影]],特別是ERCP作出診斷.肝內,肝外膽管多發性狹窄和囊性擴張使膽道樹呈不規則的串珠狀.肝活檢有助于確診.肝活檢可發現膽管[[增生]],膽管周圍纖維化和炎癥,膽道缺失.隨著病情進展,纖維化可從門脈區擴展而最終發展為[[膽汁性肝硬化]].　　
==治療==
一些病例可多年無癥狀，這些患者只需隨訪觀察(如每年兩次常規及[[肝臟]][[生化]]檢查)。一般情況下，該病呈進行性加重。對慢性膽汁淤積和并發肝硬化患者應予支持治療。對復發性[[細菌]]性膽管炎的患者應予[[抗生素]]治療。膽管顯著狹窄可經肝或經內鏡行擴張治療，也可放置支架。對潰瘍性結腸炎患者行[[直腸]][[結腸切除術]]對于原發性硬化性膽管炎沒有療效。[[皮質類固醇激素]]，[[硫唑嘌呤]]，青霉胺，[[甲氨蝶呤]]的療效不一，且都有明顯的[[副作用]]。[[熊去氧膽酸]]可減輕瘙癢，改善生化指數，但未能顯示可改變自然病程。[[肝移植術]]顯然是唯一可治愈本病的方法。

7%~10%的原發性硬化性膽管炎患者可發生[[膽管癌]]。行肝移植術以預防此[[并發癥]]的最佳時機尚不清楚。總的來說，其治療原則為：
*加強支持治療；
*[[免疫抑制劑]]治療；
*[[消炎利膽]]；
*手術治療：目的是降低膽壓，改善[[肝功能]]：包括有膽總管探查[[引流術]]；[[肝管]]空腸Roux-y[[吻合術]]，適用于[[肝門]]膽管擴張者；[[肝移植]]。　　

[[分類:疾病]]
==參考==
*[[家庭診療/原發性硬化性膽管炎|《默克家庭診療手冊》- 原發性硬化性膽管炎]]
*[[熊去氧膽酸]]
*[[肝移植]]
*[[糖皮質激素]]
*[[硫唑嘌呤]]
*[[甲氨蝶呤]]
*[[肝移植]]
*[[肝病]]
*[[慢性肝炎]]

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